Logo DGPKLogo Deutsche HerzstiftungWelche sind die genauen Ursachen?

Forschungsvorhaben auf dem Gebiet der angeborenen Herzfehler mit Gerd Killian-Projektförderung ausgezeichnet

Kinder, die mit nur einer funktionsfähigen Herzkammer auf die Welt kommen – einem sog. funktionell univentrikulären Herzen – benötigen in den ersten Lebensjahren mehrere aufeinanderfolgende Herzoperationen, die insgesamt als Fontan-Operation bezeichnet werden. Das Ergebnis dieser Operationen ist eine Fontan-Zirkulation: Die verbleibende Herzkammer pumpt dabei das sauerstoffreiche Blut aktiv durch den Körperkreislauf. Da keine zweite funktionierende Herzkammer vorhanden ist, die das sauerstoffarme Blut durch die Lungen pumpt, erfolgt die Durchblutung der Lungen passiv. Eine Fontan-Operation stellt keine Korrektur und damit Heilung dieser Herzfehler, sondern eine Linderung (Palliation) dar. Bei manchen Kindern mit Fontan-Zirkulation kommt es zum Herzversagen, einem sogenannten Failing, dessen Ursachen noch weitgehend unklar und somit Gegenstand aktueller Forschung sind.

Failing-Fontan unter der Lupe

Dr. med. Julia Moosmann von der Kinderkardiologischen Abteilung der Klinik für Kinder und Jugendliche am Universitätsklinikum Erlangen, geht in dem Forschungsprojekt „Systemische Inflammation als maßgeblicher Pathomechanismus der Failing-Fontan Physiologie“ der Frage nach, ob eine Entzündungsreaktion im ganzen Körper eine wesentliche Rolle spielt, wenn bei Menschen mit nur einer funktionsfähigen Herzkammer das Herz versagt („Failing-Fontan“). Die Verschlechterung der Herzfunktion geht hier mit einer bislang nicht komplett erklärbaren Ausscheidung des Eiweißes Albumin aus dem Blut in den Darm einher. Dies wird als Eiweißverlust-Enteropathie oder Eiweißverlust-Syndrom bezeichnet – eine Komplikation, die etwa 3 bis 15 % der Menschen mit Fontan-Kreislauf betrifft.
„Um die Prognose und Lebensqualität dieser Patienten zu verbessern, sind genauere Erkenntnisse über die Ursachen dieser schwerwiegenden Erkrankung wichtig. Das Forschungsvorhaben von Dr. Moosmann könnte einen wichtigen Baustein hierbei liefern“, sagt der Herzspezialist Prof. Dr. Thomas Meinertz, Vorstandsvorsitzender der Deutschen Herzstiftung. Das Vorhaben wird deshalb von der Deutschen Herzstiftung gemeinsam mit der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK) mit der Gerd Killian-Projektförderung in Höhe von 44.400 Euro unterstützt. Dr. Moosmann nahm die Projektförderung auf der DGPK-Jahrestagung im November 2013 in Weimar entgegen.

Identifizierung neuer Biomarker

Das Eiweißverlust-Syndrom ist eine schwerwiegende Erkrankung, zu deren Folgen u.a. Durchfälle, Störungen im Salz-Wasser-Haushalt mit Wassereinlagerungen (Ödeme und Ergüsse), Lymphgefäßerweiterungen und Bronchitis plastica gehören. Das Syndrom ist ferner mit einer Einschränkung der Lebensqualität und Lebenserwartung verbunden. „Die Ursachen dieses Phänomens sind bisher noch nicht restlos geklärt. Unser Ziel ist es deshalb, Entzündungsvorgänge und Vorgänge der Immunabwehr zu identifizieren, die für die Eiweißverlust-Enteropathie und damit für ein Versagen der Fontan-Zirkulation verantwortlich sind“, erläutert Dr. Moosmann. „Anhand dieser Faktoren sollen neue Biomarker zur Prognoseabschätzung und Früherkennung etabliert sowie Angriffspunkte für neue Therapieansätze identifiziert werden, die wiederum zur Verbesserung der Lebenserwartung und -qualität der Betroffenen beitragen sollen.“

Dafür erfolgen laborexperimentelle Analysen mit der Bestimmung von entzündlichen Parametern im Blut des Patienten. Hierbei vergleicht Dr. Moosmann die Blutergebnisse von drei unterschiedlichen Patientengruppen miteinander: Patienten mit Versagen der Fontan-Zirkulation, Patienten ohne Fontan-Versagen und Patienten mit einer Transposition der großen Gefäße.

Dr. med. Julia MoosmannDr. med. Julia Moosmann,
Kinderkardiologische Abteilung der Klinik für Kinder und Jugendliche
am Universitätsklinikum Erlangen