Profilbild C. Franckin Sachsen-Anhalt und deren pädaudiologische Diagnostik

Franck, C. 1, Vorwerk ,W. 2, 4, Köhn, A. 3, 4, Rißmann, A. 3, 4, Vorwerk, U. 1, 4
1 Univ. HNO-Klinik, Otto-von-Guericke Universität Magdeburg
2 Abteilung Phoniatrie und Pädaudiologie, HNO-Klinik, Klinikum Braunschweig
3 Fehlbildungsmonitoring Sachsen-Anhalt
4 Verein „Sachsen-Anhalt hört früher e.V.“

Einleitung

Angeborene Hörstörungen mit im schlimmsten Fall drohender schwerer Entwicklungsschädigung und der Folge lebenslanger Behinderung sind in Deutschland mit einer Prävalenz von ungefähr 1,2 ‰ aller Lebendgeburten häufiger als angeborene Stoffwechselerkrankungen, für die schon seit Jahrzehnten ein GKV-finanziertes Screeningprogramm etabliert ist. Die Verfügbarkeit einer unkomplizierten, diagnostisch sicheren Nachweismethode und der nach Diagnosestellung sofort ersichtliche Behandlungserfolg bei einigen Stoffwechselstörungen ließen die Blutuntersuchung aller Neugeborenen schon früher bei Fachpersonal, Eltern und Laien als gerechtfertigt erscheinen. Demgegenüber wurde das universelle Neugeborenenhörscreening erst am 1. Januar 2009 deutschlandweit durch Beschluss des Gemeinsamen Bundesausschusses (G-BA) eingeführt.

Für das Jahr 2008 wurde in Sachsen-Anhalt eine Krankheitshäufigkeit neonataler Hörstörungen von 1,4 ‰ nachgewiesen. Obwohl nur eine Minderheit der Betroffenen vollständig ertaubt ist, drohen im Falle verzögerter Diagnostik und Behandlung irreversible Folgeschäden. Aufgrund der Ausbildung passagerer oder persistierender postnataler Hörstörungen steigt die Hörstörungsprävalenz im Laufe des Kindesalters noch weiter an.
Risikokinder für Hörstörungen weisen oft das Merkmal der Frühgeburtlichkeit auf. Für diese wird allgemein eine nochmals 10- bis maximal 50-fach erhöhte Krankheitshäufigkeit angenommen. Die Definition von Risikogruppen orientiert sich international am kontinuierlich überarbeiteten Risikofaktorregister des Joint Committee on Infant Hearing (JCIH) (siehe Tab. 1), wobei das geringe Gestationsalter (≤ 32 SSW) und Geburtsgewicht (< 1500 g) in den aktuellen Positionspapieren (2000 & 2007) des JCIH nicht mehr explizit erwähnt werden. Laut Anlage 6 der Kinderrichtlinien des G-BA sollten mindestens 95 % aller Neugeborenen noch in der Klinik auf Hörstörungen untersucht werden. Der Anteil der Kinder, für die eine pädaudiologische Konfirmationsdiagnostik erforderlich ist, sollte höchstens 4 % betragen. Im Jahr 2010 lag die Follow-up- Rate in Sachsen-Anhalt bei 2,1 %. Das vom G-BA gesetzte Qualitätsziel war damit eindeutig erreicht. Alle gesunden Neugeborenen sollten einem Hörscreening bis zum 3. Lebenstag unterzogen werden. Bei Frühgeborenen wird vom G-BA empfohlen, das Screening bis spätestens zum errechneten Geburtstermin durchzuführen. Im Falle „kranker oder mehrfach behinderter Kinder unter Beachtung der Zusatzstörungen und notwendigen klinischen Maßnahmen“ sollte die Untersuchung vor Ende des 3. Lebensmonats erfolgen.

Tab. 1: Risikofaktoren von Hörstörungen nach dem JCIH

  • Frühgeburt <− 32 SSW
  • Geburtsgewicht < 1500 g
  • Schwere neonatale Asphyxie/Hypoxie (APGAR-Score: 1. Min. < 5 oder 5. Min. < 7)
  • Positive Familienanamnese bezüglich permanenter kindlicher Hörstörungen
  • Betreuung auf der neonatalen Intensivstation (NICU) > 2 - 5 Tage
  • Beatmung
  • Ototoxische Medikation (z. B. Aminoglykoside und Schleifendiuretika)
  • Kritische Hyperbilirubinämie (mit Austauschtransfusion)
  • ECMO (Extrakorporale Membranoxygenierung)
  • Prä-/postnatale Infektionen (insbesondere CMV, Toxoplasmose, Röteln, Herpes, bakterielle Infektionen)
  • Fehlbildungen des Kopfes (z. B. kraniofaziale Anomalien, Ohranhängsel)
  • Syndrome mit der Assoziation zu Hörstörungen (z. B. Trisomie 21, CHARGE-, Alport-, Waardenburg-Syndrom, Neurofibromatose Typ II, Osteopetrose)
  • Verdacht der Eltern bzw. der Betreuer auf eine Hörstörung

Das bei Frühgeborenen erhöhte Risiko einer mittels TEOAEScreening (transitorisch evozierte otoakustische Emissionen) nicht erfassbaren auditorischen Neuropathie (AN) sollte in jedem Fall zur diagnostisch sichereren AABR-Untersuchung (automated auditory brainstem response) der Hörfunktion führen. Nur mit dieser Methode können Formen kindlicher Hörstörungen, die selektiv die zentripetale Reizleitung oder inneren Haarsinneszellen betreffen, zuverlässig erkannt werden. Insbesondere bei unreifen Frühgeborenen besteht unter Hörgerätbehandlung (bis ca. 80 Wochen p. m.) die Chance der akustischen Stimulation der Hörbahnreifung. Dies kann die in einigen Fällen zu beobachtende Remission sensorineuraler Schwerhörigkeit (SES) erklären, sodass Hörhilfen später nicht weiter nötig sind.
Die vorgestellte Arbeit untersucht, inwieweit sich die aktuellen wissenschaftlichen Erkenntnisse über Hörstörungen in der Risikogruppe der Frühgeborenen auf das Patientenklientel der Pädaudiologie der Universitätsklinik Magdeburg und auf die Situation in Sachsen-Anhalt übertragen lassen.

Methode

Geburtengrafik

Abb. 1: Die untersuchten Patienten
im landesweiten Zusammenhang

Durch die retrospektive Analyse der Behandlungsdaten von 128 im Untersuchungszeitraum von 2006 bis 2011 im Arbeitsbereich Phoniatrie und Pädaudiologie der HNO-Universitätsklinik Magdeburg untersuchten Frühgeborenen in Kombination mit der Auswertung aller Trackingdatensätze (n = 67.640) der Screeningzentrale des Fehlbildungsmonitorings aus dieser Zeit, können repräsentative Rückschlüsse auf ganz Sachsen-Anhalt gezogen werden (siehe Abb. 1).

Ergebnisse

Die vorgestellte Arbeit zeigt, dass in Sachsen-Anhalt die Erfassungsquote durch das Hörscreening im Zeitraum von 2006 bis 2011 von 6 % auf insgesamt 99 % aller Neugeborenen gestiegen ist.

Die empfohlene Praxis des primären AABR-Screenings bei Frühgeborenen wird dennoch nicht konsequent umgesetzt. Die AABR-Screeningrate bei Frühgeborenen lag in den Jahren 2009 bis 2011 lediglich bei 55 bis 60 %. Dabei zeigen sich deutliche Unterschiede in den verschiedenen Geburtskliniken.

Die Hörstörungsprävalenz wächst mit abnehmendem Gestationsalter annähernd exponentiell von 0,9 % bei späten Frühgeborenen (32. - 36. SSW) bis auf 7,2 % bei extrem Frühgeborenen (23. - 25. SSW). Die Rate des pädaudiologischen Follow-up bei Frühgeborenen beträgt im Durchschnitt 4,2 %. Sie ist - ähnlich wie die Hörstörungsprävalenz - bei niedrigerem Gestationsalter deutlich höher (siehe Tab. 2). In Sachsen-Anhalt werden 59,5 % aller Follow-up-pflichtigen frühgeborenen Patienten im Arbeitsbereich Phoniatrie und Pädaudiologie der HNO-Universitätsklinik Magdeburg untersucht.

Tabelle Hörstörungen bei Frühgeborenen in Sachsen-Anhalt

Tab. 2: Follow-up-Rate und Hochrechnung
der Prävalenz von Hörstörungen bei
Frühgeborenen in Sachsen-Anhalt

Nach den vorliegenden Daten setzt das pädaudiologische Follow-up bei Frühgeborenen zu spät ein. Vom G-BA wird, der internationalen Literatur folgend, eine pädaudiologische Diagnostik bis spätestens zum Ende des dritten Lebensmonats empfohlen. Dies trifft jedoch nur auf ein Viertel der in die Untersuchung eingeschlossenen Frühgeborenen zu.

Im Patientengut lässt sich die Assoziation von Hörstörungen (Schallempfindungs-, Schallleitungsstörung oder kombinierte Hörstörung) zu folgenden Faktoren statistisch nachweisen: Geburtsgewicht < 750 g, hypertrophes Geburtsgewicht, insgesamt ≥ 5 Risikofaktoren, perinatale Hypoxie, (V. a.) syndromale Erkrankung, Hydrozephalus, Z. n. Hirnblutung, andere kinderneurologische Erkrankungen und Anfallsleiden.

Diskussion

Die vorgestellte Arbeit zeigt, dass das seit dem 1. Januar 2009 gesetzlich verankerte Recht auf ein beidseitiges postnatales Hörscreening mittlerweile nahezu allen Neugeborenen in Sachsen-Anhalt zugute kommt. Bezüglich Umsetzungsdetails wie der systematisch-einheitlichen Auswahl der Screeningmethode, des Screeningzeitpunkts und einer klar definierten Indikation zum pädaudiologischen Follow-up gibt die Arbeit Hinweise auf Optimierungsmöglichkeiten.
Nach den vorliegenden Daten muss die Verbreitung des AABRScreenings in den Geburtskliniken noch gesteigert werden. Mögliche Ursachen der je nach Krankenhaus abweichenden AABR-Screeningrate liegen in der nicht immer uneingeschränkten Verfügbarkeit von AABR-Screeninggeräten und von Personal mit ausreichender pädaudiologischer Expertise. An der Universitätsfrauenklinik Magdeburg mit einem hohen Behandlungsanteil extrem Frühgeborener kann der nachgewiesene vergleichsweise hohe AABR-Anwendungsgrad zusätzlich durch das anzunehmende höhere Risiko einer Hörstörung in einer Klinik der Maximalversorgung erklärt werden.

Ausgehend davon, dass bei der großen Mehrheit der in der 36. SSW geborenen (späten) Frühgeborenen keine medizinischen Gründe zur Verzögerung des Hörscreenings vorliegen, könnte in dieser Gruppe das Hörscreening, der G-BA-Richtlinie entsprechend, meist zum selben Zeitpunkt wie bei Reifgeborenen erfolgen. So wäre die nachgewiesene Screeningrate von nur 42 % bis zum dritten Lebenstag bei in der 36. SSW Geborenen als verbesserungsfähig anzusehen. Es ist jedoch anzumerken, dass aus medizinischer Sicht ein etwas späteres Hörscreening (bis ≤ 1 Lebensmonat) überdies auch Vorteile bieten kann. Die Rate falsch-auffälliger Screeningergebnisse könnte abnehmen, eine unnötige Stigmatisierung und Verunsicherung würde vermieden. Die potentielle Verzögerung des Erstverdachts einer Hörstörung um wenige Wochen erscheint vernachlässigbar. Prognostisch entscheidend ist der frühe Zeitpunkt des Therapiebeginns. Das US-amerikanische JCIH rät zur Höruntersuchung bis zum Ende des ersten Lebensmonats. Die aktuell gültige Empfehlung des G-BA eines vergleichsweise frühen postnatalen Screeningzeitpunkts beruht maßgeblich auf ökonomischen und Praktikabilitätsgründen.
Im untersuchten Frühgeborenenkollektiv lag die Rate des Follow-ups im Jahr 2010 mit 4,1 % knapp doppelt so hoch wie die generelle Follow-up-Rate (2,1 %). Der Anteil der pädaudiologisch vorgestellten Frühgeborenen ist allerdings nicht so hoch, wie möglicherweise aufgrund des deutlich gesteigerten Hörstörungsrisikos in diesem Kollektiv zu erwarten gewesen wäre.

Es besteht grundsätzlich noch weiterer Evaluationsbedarf der sozialmedizinischen Implikation des Hörscreeningprogrammes in Deutschland und Sachsen-Anhalt mit ggf. Novellierung der G-BA-Richtlinie. Eine detailliertere Richtlinie würde einerseits eine weitgehend gute, deutschlandweit einheitliche Diagnostik und Therapie von Hörstörungen mit der besseren Möglichkeit der transparenten Evaluation erlauben. Andererseits könnten zu stark regulierte Handlungsempfehlungen zur fortschreitenden „Automatisierung“ der Medizin und zur Schwächung des eigenständigen diagnostischen Denkens, in seltenen Fällen zu Behandlungsfehlern und allgemein zur trägeren Adaptation der klinischen Praxis an den neuesten Forschungsstand führen.
Die in Deutschland für das Hörscreening maßgeblichen vom Gemeinsamen Bundesausschuss beschlossenen Kinderrichtlinien bleiben bezüglich der Risikofaktoren für Hörstörungen inkonkret. Der G-BA nennt beispielhaft nur Frühgeburten, intrauterine Infektionen und Chromosomenanomalien als Risikofaktoren. Abhängig von Krankenhaus, Station und Untersucher ergeben sich folglich Varianzen bei der Indikationsstellung zur AABR. Diese Differenzen bei der Definition von Risikokindern können abweichende Raten des AABR- Screenings miterklären.

Die in der Arbeit nachgewiesenen, mit Hörstörungen assoziierten Risikomerkmale sind bei Frühgeborenen typischerweise konzentriert zu finden. Trotz der oft gravierenden, das akutklinische Bild dominierenden und teils prognostisch entmutigenden allgemeinen Komplikationen der Frühgeburt darf eine begleitende Hörstörung nicht übersehen werden, um das volle Entwicklungspotential des Kindes zu fördern.

Fazit

Frühgeborene Kinder jedes Gestationsalters leiden deutlich häufiger an Hörstörungen als Reifgeborene. Bei extrem Frühgeborenen (23. - 25. SSW) liegt die Prävalenz sogar bei ungefähr 7 %. Das Neugeborenenhörscreening in Sachsen-Anhalt ist auch in dieser wichtigen Risikogruppe weitgehend etabliert. Das Risikokollektiv der Frühgeborenen sollte jedoch in der alltäglichen Praxis noch konsequenter mittels AABR auf Hörstörungen untersucht werden, ohne den diagnostisch mindersicheren Umweg über ein primäres TEOAE-Screening zu gehen. Die zunächst klinisch und prognostisch dominierenden allgemeinen Komplikationen, insbesondere bei frühen Frühgeborenen wie die akute (Atemnotsyndrom/IRDS) und chronische Lungenschädigung (Bronchopulmonale Dysplasie) oder intrakranielle Blutungen sollten nach klinischer Stabilisierung eine zeitgerechte AABR-Untersuchung der Hörfunktion nicht vergessen lassen. Vor einer möglichen Novellierung der G-BARichtlinie zum Neugeborenen-Hörscreening sollte eine präzise Evaluation der momentanen Umsetzung des Screeningprogrammes in allen Ebenen erfolgen. Möglicherweise sollten die Risikogruppen für Hörstörungen eindeutig definiert werden, um die zurzeit individuelle und damit intransparente Einordnung in Zukunft zu verhindern.

Literatur beim Verfasser
Fotos, Abbildungen und Tabellen: Autor

Korrespondenzanschrift:
C. Franck
c/c PD Dr. U. Vorwerk
Univ. Hals-Nasen-Ohrenklinik Magdeburg
Leipziger Straße 44
39120 Magdeburg
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