Dr. Torsten Kraya
Dr. Torsten Kraya
Dr. Thomas Wieser
Dr. Thomas Wieser

Kraya, T.1 und Wieser, T2

1 FA für Neurologie, Msc , Martin-Luther-Universität Halle/Wittenberg, Klinik für Neurologie, Sprechstunde für Kopf- und Gesichtsschmerzen, Ernst-Grube-Str. 40; 06097 Halle/Saale; Tel: 0345-557 3343; Fax: 0345-5572824;
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2 FA für Neurologie, Spezielle Schmerztherapie, AWO Fachkrankenhaus Jerichow, Abteilung für Neurologie 2 und spezielle Schmerztherapie, Johannes-Lange-Str. 20; 39319 Jerichow; Tel: 039343-922510; Fax: 039343-922501;
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Einleitung
Auch seltene Erkrankungen sollten zeitnah erkannt und gemäß den geltenden Empfehlungen behandelt werden. Diese Übersicht stellt eine Auswahl von Kopfschmerzerkrankungen vor, die zwar mit geringer Prävalenz auftreten, jedoch großes Leiden bei den Patienten bewirken. Wir wollen für diese Krankheitsbilder sensibilisieren um lange Intervalle bis zur korrekten Diagnosestellung zu verhindern.

Die durchschnittliche Ein-Jahres-Prävalenz von Kopfschmerzen liegt in Europa bei 56,1 % gemäß einer von der WHO initiierten Untersuchung zur weltweiten Prävalenz von Kopfschmerzen (1). Innerhalb der Neurologie gilt die Migräne als die Erkrankung, die den größten Grad der Behinderung mit sich bringt (2, 3), während quantitativ der Kopfschmerz vom Spannungstyp führend ist. Leitlinien zur Diagnostik und Therapie dieser häufigen primären Kopfschmerzerkrankungen liegen vor (www.dgn.de).

Dem gegenüber steht die Gruppe der seltenen Kopfschmerzen. Dies sind Kopfschmerzerkrankungen mit einer Prävalenz im einstelligen Prozentbereich. In der klinischen Präsentation sind die Symptome vielfältig und oft von den Patienten nicht gut zu beschreiben, teilweise auch mit einer gewissen Scham belegt (Kopfschmerz bei sexueller Aktivität), sodass gezielt nachgefragt werden muss.

Im folgenden Artikel sollen einige dieser seltenen Kopfschmerzentitäten vorgestellt werden. Hat man sie „auf dem Schirm“ wird man sich zu gegebener Zeit an sie erinnern. Für diese Krankheiten gibt es häufig keine wissenschaftlich begründeten, evidenzbasierten Therapien, aber doch fundierte Empfehlungen, die auf Fallserien und Konsens in Fachgremien beruhen. Diese sollten bei Verdacht auf eine solche Erkrankung zur Anwendung kommen, nicht zuletzt um langanhaltende, „experimentelle“ The-rapieversuche zu verhindern. In der Regel wird es sinnvoll sein, diese Patienten an spezialisierte Kopfschmerzzentren zu überweisen.

Beginnen möchten wir mit den trigemino-autonomen Kopfschmerzen (TAC), deren Hauptvertreter, der Cluster Kopfschmerz, aufgrund seiner Prävalenz (< 0,1 %) schon fast nicht mehr zu den seltenen Kopfschmerzen zu zählen ist. Trotzdem dauert es immer noch durchschnittlich 5 Jahre, bis die richtige Diagnose gestellt wird und eine wirksame Therapie begonnen wird (4). Die weiteren Vertreter aus dieser Kopfschmerzgruppe sind im Vergleich noch wesentlich seltener und in ihrer Symptomatik teils auch weniger charakteristisch. Therapievorschläge beruhen meist auf kleinen Fallzahlen oder gar nur Fallberichten. Trotzdem ist eine korrekte Diagnose eine Entlastung in zweifacher Hinsicht, nämlich sowohl für den Arzt als auch für den Patienten.

Verlässliche Angaben zur Prävalenz des Kopfschmerzes bei sexueller Aktivität liegen nicht vor. Es ist davon auszugehen, dass dieser immer noch mit Scham belegte Kopfschmerz erheblich unterdiagnostiziert ist. Häufig kann die Diagnose erst nach konkretem Erfragen der schmerzauslösenden Situation gestellt werden. Die Entlastung, die der Patient allein durch die korrekte Diagnose erfährt, ist oftmals bedeutender als die Therapieangebote, deren Evidenz bislang nicht überprüft werden konnte.
Der neue, täglich auftretende Kopfschmerz (New Daily Persistent Headache) soll vorgestellt werden, da er überrascht. Es handelt sich um einen chronischen Schmerz, dessen Phase der Chronifizierung fehlt. Die aktuellen Therapieempfehlungen als auch die derzeitigen pathophysiologischen Hypothesen werden diskutiert.

Abschließend sollen zwei seltene Manifestationsformen der Migräne vorgestellt und damit die Differenzialdiagnosen der Gesichtsschmerzen erweitert werden.

Trigemino-autonome Kopfschmerzen (TAC)

Cluster-Kopfschmerz (CK)

Die Prävalenz von Cluster-Kopfschmerz liegt bei ca. 0,1 % in Deutschland, eine Prävalenz ähnlicher Größenordnung findet sich weltweit (5). Die Daten zur Prävalenz wurden mit der Zahl tatsächlich unter dieser Diagnose behandelten Patienten (stationär) abgeglichen und eine erhebliche Diskrepanz festgestellt. Ein Großteil der Patienten mit dieser Diagnose bleibt offensichtlich nach wie vor undiagnostiziert und infolge dann auch unter-, bzw. untherapiert.

Es wird eine episodische (ca. 80 %) von einer chronischen Verlaufsform unterschieden, wobei bei ca. 12 % der episodischen Verlaufsform in eine chronische übergehen kann. In ca. 15 % der Fälle ist die Erkrankung primär chronisch. Bei der episodischen Form halten die symptomatischen Perioden meist für 4-12 Wochen an. Chronisch heißt bei dieser Diagnose, dass typische symptomfreie Intervalle, die Monate bis Jahre umfassen können, nicht zu beobachten sind. Männer sind deutlich häufiger betroffen, es besteht ein Geschlechterverhältnis von 3:1.

Gemäß den diagnostischen Kriterien für den Cluster-Kopfschmerz der Klassifikation der International Headache Society (IHS) handelt es sich um einseitig auftretende, stärkste Kopfschmerzen retrobulbär/periorbital und temporal von häufig pulsierendem Charakter. Die Schmerzattacken sind kürzer als bei der Migräne (15 bis 180 Minuten) und von charakteristischen autonomen Symptomen wie Augentränen (Lakrimation), konjunktivale Injektion, nasale Kongestion, Rhinorrhoe, Hyperhydrose, anfallsartiges Erröten im Bereich der Stirn oder des Gesichtes, Miosis und/oder Ptosis, Völlegefühl im Ohr und Lidschwellung ipsilateral begleitet.

Die Begleitsymptome können sehr diskret vorhanden sein oder auch extrem wie in der Abbildung 1 gezeigt wird. Charakteristisch sind nächtliche Attacken, häufig immer zur gleichen Zeit. Auffällig und für diese Diagnose charakteristisch ist der Bewegungsdrang während der Kopfschmerzen („pacing around“ oder „rocking“).

Wie bei allen primären Kopfschmerzen ist der neurologische Status unauffällig, ebenso die zerebrale Bildgebung (MRT), die im Rahmen der differenzialdiagnostischen Abklärung unverzichtbar ist.

Hinsichtlich der Therapie sind mit recht guter Evidenz hinterlegte Empfehlungen der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft (DMKG) veröffentlicht (www.dmkg.de) (6). Unterschieden wird, wie bei fast allen Kopfschmerzsyndromen, die Akut-Therapie, also die Therapie der Kopfschmerzen, von einer Kurz- und Langzeit-Prophylaxe zur Reduktion der Attackenfrequenz.
Bezüglich der Akuttherapie sollte auf einen Therapieversuch mit Sauerstoff nicht verzichtet werden. Erweist sich die Anwendung als wirksam, kann dadurch erheblich an Medikamenten eingespart werden. Empfohlen werden 8-15 L 100 % O2 über eine Gesichtsmaske in sitzender, leicht nach vorne gebeugter Position. Medikamentös stehen Triptane an erster Stelle. Zwar wird eine parenterale Anwendung empfohlen (z. B. Sumatriptan 6 mg s. c.) allerdings berichten viele Patienten auch über einen guten Effekt bei einer oralen Anwendung (Sumatriptan 20 mg bzw. Zolmitriptan als Nasenspray, 5 mg Zolmitriptan Schmelztablette) (7). Anzumerken ist, dass bei hoher Attackenfrequenz gelegentlich sehr hohe Dosen an Triptanen benötigt werden. Das beunruhigt häufig die verschreibenden Ärzte. Es hat sich jedoch gezeigt, dass trotz sehr hohen Verbrauchs weder ein Wirkungsverlust zu befürchten ist, noch dass schädliche Nebenwirkungen hervorgerufen werden. Die vor allem bei Migräne so gefürchtete Zunahme der Kopfschmerzen im Sinne eines Medikamentenübergebrauchskopfschmerzes (früher: analgetikainduzierter Kopfschmerz) ist beim CK nicht zu befürchten. Es gibt nur vereinzelt Berichte, in denen Patienten beschrieben werden, die, vor allem wenn eine positive (Familien-) Anamnese für Migräne vorliegt, einen zusätzlichen, wahrscheinlich medikamenteninduzierten, Kopfschmerz unter hochdosierter Einnahme von Triptanen, entwickeln können (8). Dies scheint jedoch eine Seltenheit zu sein.

Bezüglich der Prophylaxe stehen Verapamil, Lithium und Steroide (letztere am ehesten im Sinne einer Kurzzeitprophylaxe) an erster Stelle. Der Kalzium-Antagonist Verapamil muss fallweise sehr hoch dosiert werden (bis 720 mg/d und mehr), regelmäßige EKG Kontrollen müssen deshalb durchgeführt werden. Zudem kann Topiramat (maximal 300-400 mg tgl.) oder Valproinsäure (5-20 mg/kg/KG) versucht werden. Bei therapierefraktären Patienten sollten Kombinationstherapien erfolgen (6).

Systemische Steroide werden meist additiv eingesetzt um die Zeit bis zum Wirkungseintritt einer Prophylaxe zu überbrücken. Eine Dauertherapie wird, von seltenen therapieresistenten Aus-nahmen abgesehen, nicht empfohlen. Es empfiehlt sich folgendes Schema: Prednison 100 mg/d bzw. 1 mg/KG Körpergewicht über 5 Tage mit anschließender Reduktion um 10 mg alle 4 bis 5 Tage. Sollten unter einer gewissen Schwelle wieder Cluster-Attacken auftreten, kann die Dosis wieder erhöht werden.

Eine attraktive Alternative ist die Infiltration des N. occipitalis major mit einer Kombination aus Kortikosteroiden und Lokalanästhetika, die sogenannte GON-Infiltration (Greater Occipital Nerve-Infiltration) oder Okzipitale Nervenblockade. In einigen Fallserien konnten damit erstaunliche Ergebnisse erzielt werden, so wurden Reduktionen von bis zu 80 % beschrieben, 45 % führten zu kompletten Remission für durchschnittlich 3,5 Wochen (chronischer CK) bzw. für die gesamte restliche Cluster-Episode (episodischer CK) (9). Unsere persönliche Erfahrung mit dieser Methode ist sehr gut und die Ergebnisse decken sich mit denen der Publikationen.

Ob Ketamin, intravenös appliziert, eine erfolgversprechende Therapie darstellt muss abgewartet werden. Kürzlich veröffentlichte Daten zeigten sowohl bei der episodischen Form als auch bei der chronischen Form beeindruckende Ergebnisse (10). Eine systematische Überprüfung steht allerdings noch aus.

Invasive Therapieverfahren wurden in den letzten Jahren intensiv beforscht und konnten positive Ergebnisse zeigen (Tiefenhirnstimulation; s. c. Stimulation des N. occiptalis major oder des N. vagus; Stim. des Ganglion sphenoidale). Bei diesen Therapien werden invasive von nicht-invasiven Verfahren unterschieden. Die invasiven Therapien sind für schwer betroffene, therapierefraktäre Patienten reserviert und sollten ausschließlich in dafür spezialisierten Zentren durchgeführt werden. Die nicht-invasiven Verfahren (Vagusnervstimulation) können auch bei nicht-therapierefraktären Patienten erfolgen (11, 12, 13).

Paroxysmale Hemicranie

Die paroxysmale Hemicranie (PH) entspricht dem klinischen Bild des Cluster-Kopfschmerzes mit wesentlich kürzeren Attacken von 2 bis 30 Minuten und einem umgekehrten Geschlechterverhältnis. Es sind also überwiegend Frauen betroffen, die durchschnittliche Attackenfrequenz liegt bei ca. 5 Attacken/d. Für die Diagnose entscheidend ist das Ansprechen auf Indometacin, wobei die Dosis zunächst bis auf 150 mg/d gesteigert werden sollte, um eine Wirkung zu beurteilen. Zur Erhaltungstherapie ist möglicherweise eine niedrigere Dosis ausreichend. Diese muss dann individuell titriert werden (14).

SUNA/SUNCT

Die Acronyme SUNCT bzw. SUNA stehen für einen attackenartigen, sehr kurz anhaltenden (Short lasting), halbseitigen (Unilateral), stechenden-neu-ralgischen (Neuralgiform) Kopfschmerz, der von autonomen Symptomen (Autonomic symptoms) begleitet ist. Handelt es sich ausschließlich um konjuktivale Injektion und Tränenfluss (Conjunctival injection and Tearing) wird das Syndrom als SUNCT bezeichnet, wobei über die Relation dieser beiden Entitäten derzeit heftig gerungen wird (SUNCT als Unterform von SUNA versus zwei separate Kopfschmerzdiagnosen). Die Prävalenz ist gering, die Belastung der Erkrankten jedoch aufgrund der sehr hohen Attackenfrequenz hoch. So traten in einer größeren Fallserie die Attacken durchschnittlich 59-mal pro Tag auf (2-600/d). Gemäß den Kriterien der IHS muss die Attackenfrequenz höher als 1/d liegen. Eine Abgrenzung zu einer Trigeminus-Neuralgie, die sich im ersten Ast manifestiert, ist manchmal schwierig. Typischerweise findet sich beim SUNCT-Syndrom zwischen den Attacken keine Refraktärperiode. Die Mehrzahl der Patienten ist älter (> 50 Jahre) und männlich. Pathophysiologisch wird wie beim CK von einer vom Hypothalamus und möglicherweise anderen Hirnstammstrukturen ausgehende Aktivierung des trigeminalennozizeptiven Systems ausgegangen. Ergebnisse der Untersuchungen mit funktioneller Bildgebung sprechen für diese Hypothese (15, 16). Therapieempfehlungen beruhen auf Fallserien. An erster Stelle stehen medikamentöse Therapieversuche mit dem Antidepressivum Duloxetin und Antikonvulsiva (AK), wobei Lamotrigin (bis 600 mg/d) von verschiedenen Autoren der Vorzug gegeben wird. Ein Nachteil bei der Verwendung von Lamotrigin ist die Notwendigkeit einer langsamen Aufdosierung, die mehrere Wochen in Anspruch nehmen kann. Einen raschen Effekt kann man durch Infusionen mit Lidocain (1.3–3.3 mg/kg/h für 7–10 Tage unter regelmäßiger Kontrolle des EKGs) oder auch einer GON-Infiltration (80 mg Methylprednisolon mit 2 ml 2 % Lidocain) erreichen, der jedoch nicht allzu lange anhält und eher als Überbrückungsmaßnahme bei schwer betroffenen Patienten, bis Effekte einer Langzeitprophylaxe mit einem AK zur Wirkung kommen, empfohlen wird.

Beim SUNA-Syndrom scheint Gabapentin das Antikonvulsivum der Wahl zu sein (17). Untersuchungen zur Wirksamkeit invasiver/operativer Verfahren wurden durchgeführt, sollten jedoch nur einem ausgewiesenen Patientengut vorbehalten bleiben (18).

Hemicrania Continua (HC)

Als letzte Entität aus der Gruppe der TAC soll die Hemicrania continua kurz vorgestellt werden. Dabei handelt es sich um einen halbseitigen Kopfschmerz von eher geringer Intensität. Die ipsilateral bestehenden autonomen Begleitsymptome sind in der Regel mild ausgeprägt. Das wichtigste differenzialdiagnostische Kriterium ist das Ansprechen auf Indometacin wie bei der PH (19, 20). Es sollten Dosen von 3x 25 mg bis 3x 75 mg versucht werden, damit ist die Therapie der Wahl auch schon vorgegeben. Schlechte Verträglichkeit limitiert oftmals den Einsatz der notwendigen Dosis dieses Medikamentes und es müssen Alternativen gesucht werden. Cox 2-Hemmer, Melatonin, Topiramat, Verapamil und Gabapentin wurden in Einzelfällen erfolgreich eingesetzt, ebenso Nervenblockaden (insbesondere GON) und Botulinumtoxin. Invasive, neuromodulative (z. B. Tiefenhirnstimulation, etc.) Verfahren müssen wohl ausschließlich verzweifelten Fällen vorbehalten bleiben (14).

Kopfschmerz bei sexueller Aktivität
Kopfschmerz, ausgelöst durch ungewohnte Auslöser wie Husten, Kälte, körperliche Anstrengung oder sexuelle Aktivität, ist nach wie vor eine diagnostische Herausforderung. In der Regel ergeben sich entsprechende anamnestische Angaben erst durch gezieltes Nachfragen. Sind diese Kopfschmerzen auch im wesentlichen nicht Ausdruck einer schwerwiegenden Erkrankung, können sie für die Betroffenen doch eine erhebliche Belastung darstellen.
Wurde der Kopfschmerz bei sexueller Aktivität bislang in einen Präorgasmus-Kopfschmerz und einen Orgasmus-Kopfschmerz getrennt, geht man in der neuen Klassifikation nun nur noch von einer Entität aus, die in zwei unterschiedlichen Erscheinungsformen auf-treten kann. Es handelt sich also um einen Kopfschmerz, der während der sexuellen Aktivität beginnt, in der Regel von dumpf-drückendem Charakter ist und sich langsam parallel zum Level der sexuellen Erregung steigert. Mit oder kurz vor dem Orgasmus kann es zu einer explosionsartigen Exazerbation kommen. Bei ca. 70 % der Betroffenen fehlt die „präorgasmische Phase“ und der Schmerz manifestiert sich ausschließlich als explosionsartiger Schmerz rund um den Höhepunkt. Die Dauer der Kopfschmerzen wird von einer Minute bis zu 24 Stunden angegeben. Autonome oder vegetative Begleiterscheinungen bestehen nicht (21).

Nach erstmaligem Auftreten müssen unbedingt eine Subarachnoidalblutung, eine arterielle Dissektion, eine intrazerebrale Raumforderung oder ein reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom ausgeschlossen werden. Männer sind häufiger betroffen. Eine weitere Kopfschmerzdiagnose findet sich häufig bei Betroffenen, dabei insbesondere eine Migräne. Pathophysiologisch wird zum einen eine Änderung (Zunahme) des intrakraniellen Drucks diskutiert, zum anderen eine „inadäquate Reaktion des Gefäßsystems“ angeschuldet, am ehesten in Form plötzlicher hämodynamischer Veränderungen (22). So zeigten Patienten mit explosionsartigem Orgasmuskopfschmerz im Vergleich zu Gesunden und Patienten mit Migräne eine signifikante Differenz in der zerebralen Blutflussgeschwindigkeit und im Pulsatilitätsindex nach Gabe von Azetazolamid als Ausdruck einer veränderten metabolisch bedingten zerebrovaskulären Reservekapazität/Reaktionskapazität (23).

Die Prognose dieses Kopfschmerzes ist gut, in den meisten Fällen verschwindet der Kopfschmerz nach einigen Wochen oder Monaten ohne spezifische The-rapie (24). Aufklärung und Beratung sind wichtige Maßnahmen. Therapeutisch werden, jeweils auf Fallserien basierend, gute Ergebnisse für Beta-Blocker und Indometazin berichtet (Propranolol 1-2 mg/kg/d und 3 x 25 mg/d). Auch eine Einnahme von Indometazin oder auch Triptanen kurz vor sexueller Aktivität scheint das Auftreten der Kopfschmerzen verhindern zu können (22).

Neuer täglich anhaltender Kopfschmerz
Bei dieser Entität (Diagnostische Kriterien: unter www.ihs-klassifikation.de) handelt es sich um einen Kopfschmerz, der plötzlich beginnt und dann als Dauerkopfschmerz bestehen bleibt. Der Beginn wird in der Regel exakt erinnert. Der Schmerz ist unspezifisch und kann sowohl den Charakter eines Kopfschmerzes vom Spannungstyp als auch einer Migräne haben. Die Phase der Schmerzchronifizierung, also der Übergang von einem episodischen Kopfschmerz in eine chronische Form, d. h. eine Zunahme der Kopfschmerzfrequenz, findet nicht statt. Ruft man sich die derzeit diskutierten Hypothesen zur Schmerzchronifizierung in Erinnerung, bleibt man ratlos zurück. Auf somatischer Ebene werden neben einer zentralen und peripheren Sensibilisierung, muskuläre Dekonditionierung etc. diskutiert, auf psychologischer Ebene auf der Basis des Fear-Avoidance-Modells (Angst -> Vermeidung von Aktivität -> Schmerzverstärkung) insbesondere dysfunktionale Schmerzbewältigungsstrategien.

Eine Übersicht über die derzeit diskutierten Hypothesen stellten wir in einem Beitrag in dieser Zeitschrift 2014 dar (25). All dies schein für diese Entität keine Geltung zu haben. Verschiedene Patientengruppen mit dieser Diagnose zeigen klinisch große Heterogenität. Gut ein Drittel hatte vorausgehend einen episodischen Kopfschmerz, mehr als die Hälfte zeigen ein oder mehr migränetypische Symptome, wie Phono- und Photophobie, pulsierenden Schmerz, Übelkeit und auch visuelle Auren (26). Möglicherweise handelt es sich um ein Syndrom, charakterisiert durch einen Dauerkopfschmerz und plötzlichen Beginn, unter dem sich verschiedene Entitäten bzw. Subformen subsummieren. Hinsichtlich der Pathophysiologie ist wenig bekannt. Chronische gliale Aktivierung möglicherweise über Vermittlung von TNF alpha und/oder zervikale Hyper-mobilität werden diskutiert. Inwieweit diese Hypothesen Bestand haben, bleibt abzuwarten (27).
Der Langzeitverlauf ist nicht bekannt. Neben selbstlimitierenden Verläufen, in denen der Schmerz nach Monaten oder Jahren sistiert, sind „maligne“ Verläufe beschrieben, die trotz intensiver therapeutischer Bemühungen persistieren. Deshalb ist eine exakte differenzialdiagnostische Abklärung unbedingt erforderlich, die neben der zerebralen Bildgebung (MRT) auch eine Untersuchung des Liquor zerebrospinalis (inklusive Druckmessung) als auch eine erweiterte Labordiagnostik enthält. Mögliche Differentialdiagnosen sind unter anderem eine idiopathisch intrakranielle Hypertension (Pseudotumor cerebri), eine Dissektion der hirnversorgenden Arterien, chronische Sinusitiden, oder eine Arteriitis temporalis (28).

Spezifische Behandlungsempfehlungen können nicht gegeben werden. Die Therapie sollte sich an den Empfehlungen für einen chronischen Kopfschmerz vom Spannungstyp orientieren, ggf. erweitert durch Medikamente, die in der Migräneprophylaxe Einsatz finden (z.B. Topiramat oder Gabapentin). Ein signifikanter Benefit ist sicherlich durch Entlastung der Patienten mittels Modifikation der Bewältigungsstrategien im Rahmen mulitmodaler schmerztherapeutischer Pro-gramme zu erreichen, wenn auch das Symptom Schmerz dadurch nur gering beeinflusst werden kann.

Ungewöhnliche Manifestation der Migräne
Manifestation als Gesichtsschmerz

Migräne als eine der häufigsten Kopfschmerzerkrankungen ist in der Regel sicher zu diagnostizieren und auch zu therapieren (Therapieleitlinien siehe www.DMKG.de). Ausbreitung des Schmerzes in das Gesicht ist häufig und stellt kein differenzialdiagnostisches Problem dar. Anders ist die Situation, wenn der „Kopf“-Schmerz sich ausschließlich im Gesicht manifestiert. Darüber existieren bislang lediglich Einzelfallberichte oder Fallserien (29). Eine epidemiologische Studie zeigte, dass ca. 30 % der Migränepatienten auch Schmerzen im Gesicht angeben, 9 % im Bereich des II. und III. Trigeminusastes. Gesichtsschmerzen im Rahmen von Migräne sind häufiger (47 % versus 8 %) als üblich von autonomen Begleiterscheinungen (konjunktivale Injektion, Augentränen, Rhinorrhoe, etc) begleitet. Fasst man die Symptomatologie aus den Fallserien zusammen, ergibt sich ein Schmerz, der den meisten Kriterien der Migräne entspricht, lediglich die Lokalisation ist untypisch. Es handelt sich um Schmerzattacken von typischer Dauer (4-72 Stunden), der Schmerzcharakter ist pulsierend und die Schmerzen sind neben autonomen Begleiterscheinungen von migränetypischen Erscheinungen, wie Übelkeit, Lärm-und Lichtempfindlichkeit, begleitet. Bemerkenswert und letztlich als weiteres diagnostisches Kriterium ist das Ansprechen auf migränetypische Behandlung, insbesondere das Ansprechen von Triptanen in der Attacke und die Wirksamkeit von Beta-Blockern bzw. Antikonvulsia als Prophylaxe. Handelt es sich zusammengefasst zwar nur um wenige Patienten, kreisen diese doch lange undiagnostiziert zwischen Zahn- und Hausarzt ohne wirksame Therapie (29).


Sporadische hemiplegische Migräne

Zuletzt soll noch ein Hinweis auf die sporadische hemiplegische Migräne geworfen werden, ebenfalls eine sehr seltene Form der Migräne. Da weitere betroffene Angehörige nicht vorliegen, kann die Diagnose dieser sich oft sehr dramatisch präsentierenden Unterform erst nach Ausschluss aller möglichen somatischen Ursachen gestellt werden.
Diese Erscheinungsform der Migräne scheint sehr selten zu sein, bis dato sind ca. 200 Patienten mit der sporadischen Form der hemiplegischen Migräne publiziert (30). Publikationsdaten sagen natürlich wenig aus über die tatsächliche Prävalenz. Die meisten Patienten werden wohl zunächst unter dem Verdacht auf eine zerebrale Ischämie in einer Notaufnahme gesehen. Wie viele davon im weiteren Verlauf an einen Facharzt für Neurologie und dann ggf. an einen Kopfschmerzspezialisten weitervermittelt werden, kann nur spekuliert werden.

15 % aller Migränepatienten haben eine Migräne mit Aura, d. h. sie erfahren vor der eigentlichen Kopfschmerzattacke ein fokal neurologisches Defizit, in erster Linie charakterisiert durch eine visuelle Störung (flackernde Lichter, Punkte, Linien, Sehverlust), eine sensible Störung (Parästhesien, Taubheitsgefühl) oder eine Sprachstörung (Dysphasie). Sind die Aura-Symptome auf den Hirnstamm oder auf ein bihemispherielles Geschehen zurückzuführen, ist die ebenfalls sehr seltene Migräne mit Hirnstamm-Aura (früher Basilarismigräne) zu diagnostizieren (IHS 1.2.2). Nur wenn eine motorische Schwäche im Rahmen der Aura auftritt, und nur dann, ist eine hemiplegische Migräne zu diagnostizieren (21). Lässt sich kein weiterer Verwandter 1. oder 2. Grades mit einer motorischen Aura finden, ist eine sporadische hemiplegische Migräne zu diagnostizieren.

Die bisher größte Untersuchung zur hemiplegischen Aura wurde in Dänemark durchgeführt (31, 32). Es zeigte sich, dass die motorischen Symptome fast immer von anderen Aura-Symptomen begleitet sind. Häufig zeigen sich initial visuelle Störungen gefolgt von sensiblen Symptomen (Kribbelparästhesien, Taubheitsgefühl), dann entwickeln sich die motorischen Symptome und ggf. Sprachstörungen und Symptome Migräne mit Hirnstammaura (früher Basilarismigräne). Gemäß der Klassifikation hat die Aura eine Dauer von weniger als 24 Stunden, 20 % bis 30 % der Patienten haben jedoch Symptome über 2 bis 3 Tage.

Die Symptomatik unterscheidet sich nicht zwischen den familiären und sporadischen Formen. Die Erkrankung kommt in beiden Varianten sowohl in „reiner“ Form vor oder es zeigen sich zusätzlich zerebelläre Symptome in der Attacke bzw. permanent und möglicherweise progredient. Mutationen in den drei FHM-auslösenden Genen kommen in der sporadischen Form nur selten vor (10-20 %). Die Patienten zeigen dann eine frühe Krankheitsmanifestation, meist schon in der 1. Dekade und häufig eine schwere Ausprägung der Erkrankung mit begleitenden neurologischen Symptomen wie zerebelläre Ataxie oder Epilepsie.

Pathophysiologisch sind ähnliche Mechanismen wie bei der familiären Form zu vermuten. So scheint eine erhöhte neuronale Erregbarkeit sowie ein erniedrigte Schwelle zur Auslösung einer „spreading depression“ (Streudepolarisation) vorzuliegen, wie in zahlreichen elektrophysiologischen Studien, vor allem auch in Tierversuchen, gezeigt werden konnte. Spreading depression aktiviert das trigemino-vaskuläre System und damit eine Migräne-Kopfschmerz-Attacke über veränderte Homöostase von Neurotransmittern, insbesondere Kalzium, Kalium und Glutamat.

Der Kopfschmerz tritt, im Unterschied zur Migräne mit typischer Aura, zumeist schon während der Aura auf und kann sowohl halbseitig als auch holocephal sein. Er zeigt sich hoch variabel, hinsichtlich Charakter, Dauer, Lokalisation und Intensität.

Schlaganfall, TIA, intrakranielle Raumforderungen oder entzündliche ZNS-Erkankungen müssen ausgeschlossen werden, d. h. dass neben einer zerebralen Bildgebung (MRT) auch eine Untersuchung des Liquor zerebrospinalis erfolgen muss.

Therapeutisch ist der Einsatz von Triptanen gegen den Kopfschmerz umstritten, wird jedoch häufig und dann „off label“ mit gutem Erfolg durchgeführt. Lang anhaltende und behindernde Aurasymptome bedürfen der Behandlung. Dazu liegen jedoch nur wenig Fallberichte vor. Ketamin (nasal) konnte in 5 von 11 Patienten die Dauer der Aura reduzieren. Treten die Attacken häufig auf, können alle Substanzen zur Prophylaxe eingesetzt werden, die auch bei den gewöhnlichen Formen der Migräne zum Einsatz kommen (siehe Leitlininien der DMKG). Eine Studie zur Behandlung von Kindern mit hemiplegischer Migräne zeigte sowohl gute Erfolge als auch eine gute Verträglichkeit von Flunarizin in dieser Indikation, wobei diese Substanz bei Kindern nicht zugelassen ist (33).

Zusammenfassung

Wie der Kieler Kopfschmerzspezialist Hartmut Göbel sehr richtig festgestellt hat, zeichnet sich ein leistungsfähiges und modernes Gesundheitssystem dadurch aus, dass Leiden und Schmerzen schnell gelindert werden. Das soll möglichst auch bei Patienten gelingen, die seltene Erkrankungen haben. Je früher die richtige Diagnose gestellt wird, desto eher kann eine effektive Therapie eingeleitet werden.

Dieser Artikel soll dazu dienen, auf seltene Manifestationen des so häufigen Problems „Kopfschmerz“ hinzuweisen und dadurch eine rasche Versorgung dieser Patienten zu ermöglichen.

Literatur bei den Verfassern

Korrespondenzanschrift:
Dr. Thomas Wieser
CA/FA Neurologie/Spez. Schmerztherapie
AWO Fachkrankenhaus Jerichow
Johannes-Lange-Straße 20, 39319 Jerichow
Tel. 039343/92-2510, Fax 039343/92-2501
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