Ergebnisse im Rahmen der deutschlandweiten Evaluierung und Gründung eines Kompetenzzentrums „Frühkindliches Hören“ für Sachsen-Anhalt

Dr. med. Marja Loderstedt ^{1, 2}, Dr. med. Anke Rißmann ^{1, 3}, Dipl.-Gesundheitswirtin Andrea Köhn ^{1, 3} und
Priv.-Doz. Dr. med. Ulrich Vorwerk ^{1, 2
1} Sachsen-Anhalt hört früher e. V.
² Universitätsklinikum Magdeburg A.ö.R., Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Klinikdirektor Prof. Dr. med. C. Arens
³ Fehlbildungsmonitoring Sachsen-Anhalt, Universitätsmedizin Magdeburg

Einleitung
Ein Hörscreening für Neugeborene ist unerlässlich, die Notwendigkeit unumstritten. Ohne Hören ist Sprache als wesentliches Mittel der menschlichen Kommunikation nicht möglich. Wird die kindliche Hörstörung nicht erkannt und einer entsprechenden Therapie zugeführt, kommt es abhängig vom Schweregrad zu ausgeprägten Sprachentwicklungsstörungen. Die Folge: Lernstörungen, Einschränkungen der kognitiven und intellektuellen Leistungen sowie schwerwiegende Störungen im emotionalen und psychosozialen Bereich. Konsekutiv ergeben sich Schwierigkeiten in der Berufswahl bzw. der entsprechenden Ausbildung durch Einschränkung der beruflichen Qualifikation, was dann letztendlich einen lebenslangen Einkommensverlust nach sich zieht.

Diesen Kindern drohen auch im Erwachsenenalter durch eine ausgeprägte Kommunikationseinschränkung schwere psychosoziale Probleme wie soziale Isolation und Berufsunfähigkeit [9,17]. Deshalb muss es in unserer Verantwortung liegen, ein suffizientes qualitätsgesichertes Neugeborenenhörscreening sicherzustellen [12]. In dieser Arbeit werden die Ergebnisse der deutschlandweiten Evaluierung des Neugeborenhörscreenings, bezogen auf Sachsen-Anhalt, analysiert. Außerdem wird als Konsequenz aus den Evaluierungsergebnissen über die Gründung, Struktur und Aufgabe eines Kompetenzzentrums „Frühkindliches Hören“ durch den Verein „Sachsen-Anhalt hört früher e. V.“ berichtet.

Das Neugeborenenhörscreening (NHS)
2008 hat der Gemeinsame Bundesausschuss (G-BA) beschlossen, dass es künftig als Leistung der gesetzlichen Krankenversicherung eine Früherkennungsuntersuchung auf Hörstörungen bei Neugeborenen im Rahmen der Früherkennungsmaßnahmen für Kinder geben wird [6].

In der zum 25.07.2017 in Kraft getretenen, neu gefassten Kinder-Richtlinie ist unter IV. „Früherkennungsuntersuchung von Hörstörungen bei Neugeborenen“ als Ziel formuliert, die beidseitige Hörstörung ab einem Hörverlust von 35 dB bis zum 3. Lebensmonat zu erkennen und bis zum 6. Lebensmonat einer entsprechenden Therapie zuzuführen. Die Aufklärung der Eltern muss erfolgen. Eine Ablehnung muss mit der Unterschrift zumindest eines Elternteils dokumentiert werden. Das NHS soll mittels TEOAE (Transitorisch evozierte otoakustische Emissionen; akustische Antwort des Innenohres auf akustischen Reiz) oder AABR (Automated auditory brainstem responses; akustisch evozierte Potentiale der Hörbahn) für jedes Ohr bis zum 3. Lebenstag erfolgen oder bis zum errechneten Geburtstermin bei Frühgeborenen bzw. bis zum 3. Lebensmonat bei kranken oder mehrfach behinderten Kindern erfolgt sein. Liegen Risikofaktoren für Hör­störungen vor, muss die Untersuchung mittels AABR erfolgen. Bei Geburt im Krankenhaus ist vor der Entlassung zu untersuchen. Bei Geburt außerhalb des Krankenhauses oder bei nicht erfolgter Untersuchung soll spätestens im Rahmen der U2 untersucht werden. Bei auffälliger Erstuntersuchung muss möglichst am selben Tag, aber spätestens zur U2 eine Kontroll-AABR beider Ohren erfolgen. Bei wiederum auffälligem Befund erfolgt bis zur 12. Lebenswoche die Einleitung einer pädaudiologischen Konfirmationsdiagnostik. Die Verantwortung für die Durchführung liegt beim die geburtsmedizinische Einrichtung leitenden Arzt. Bei Geburt außerhalb des Krankenhauses trägt die zuständige Hebamme bzw. der die Geburt leitende Arzt die Verantwortung für die Veranlassung der Durchführung. Dabei kann das NHS von Fachärzten für Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde, Fachärzten für Kinder- und Jugendmedizin oder Fachärzten für Sprach-, Stimm- und kindliche Hörstörungen durchgeführt werden. Die pädaudiologische Konfirmationsdiagnostik wird durch Fachärzte für Sprach-, Stimm- und kindliche Hörstörungen oder pädaudiologisch qualifizierte Fachärzte für Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde durchgeführt. Im Folgenden sind Qualitätsziele genannt, die laut G-BA erfüllt sein sollen.

Bei Geburt und Durchführung des NHS im Krankenhaus sollen:

• Mindestens 95 % der Neugeborenen einer Untersuchung unterzogen werden.
• Mindestens 95 % der bei Erstuntersuchung auffälligen Kinder vor ihrer Entlassung aus dem Krankenhaus eine Kontroll-AABR bekommen.
• Bei maximal 4 % der untersuchten Kinder eine pädaudiologische Konfirmationsdiagnostik erfolgen müssen.

Bei Durchführung der Screeninguntersuchung bei einem niedergelassenen Facharzt sollen:

• Mindestens 95 % der Kinder mit auffälligem Erstbefund die Kontroll-AABR in derselben Praxis bekommen.
• Maximal 4 % der untersuchten Kinder einer pädaudiologischen Konfirmationsdiagnostik zugeführt werden müssen.

Unabhängig davon hat der die U3 bzw. auch der die U4 und U5 durchführende Arzt den Status zu kontrollieren und gegebenenfalls die noch nicht erfolgte Untersuchung oder die Kontrolluntersuchung zu veranlassen. Des Weiteren regelt der G-BA die Dokumentation im Gelben Untersuchungsheft, verpflichtet die Leistungserbringer zu einer jährlichen Sammelstatistik und evaluierte das NHS hinsichtlich Qualität und Zielerreichung im Rahmen einer Studie [7,8].

Aber: Ein universelles Hörscreening mit rechtzeitiger Diagnosestellung und frühzeitigem Therapiebeginn funktioniert nur, wenn dem Screening ein suffizient arbeitendes Tracking nachgeschaltet ist. Das konnte seit den frühen 1990er Jahren immer wieder durch Studien belegt und auch bei der Auswertung von Daten des universellen NHS gezeigt werden [10,13,14]. Tracking bedeutet das Nachverfolgen kontrollbedürftiger Befunde. Dabei müssen die Daten erfolgter bzw. nicht erfolgter Hörscreeninguntersuchungen zentral in einer Datenbank gesammelt werden, welche dann auch entsprechende Kontrollmöglichkeiten bietet. Dazu sind Trackingzentralen notwendig. Sollten dann Nachuntersuchungen zu kontrollbedürftigen Befunden fehlen oder das Screening nicht erfolgt sein, muss die Trackingzentrale handeln und durch Kontaktaufnahme die Eltern informieren. Tracking kann schriftlich (Brief, Fax, E-Mail) oder telefonisch erfolgen.

Die Situation in Sachsen-Anhalt
In Sachsen-Anhalt sind derzeit 24 Geburtskliniken an die Trackingzentrale am Fehlbildungsmonitoring Sachsen-Anhalt mit Sitz am Universitätsklinikum Magdeburg A.ö.R. angeschlossen. Kinder, die per Hausgeburt oder im Geburtshaus zur Welt kommen, können nur teilweise erfasst werden. Durch eine enge Kooperation mit dem Zentrum für Neugeborenenscreening Sachsen-Anhalt ist mit der entsprechenden Software durch die sogenannte Screening-ID, die jedem Neugeborenen zugeordnet wird, nach Durchführung des Stoffwechselscreenings eine Dokumentation und Zuordnung des Hörscreeningbefundes möglich. Von insgesamt laut statistischem Landesamt Sachsen-Anhalt 18.093 Lebendgeborenen im Jahr 2016 konnte 99,12 % eine Screening-ID zugeordnet werden [3]. Damit liegt diese Rate seit Jahren konstant bei 99 % (2011 und 2014: 99 %, 2012/2013: 98,9 %). Um für jedes Kind einen Hörscreeningbefund zu dokumentieren und nach auffälligem Screeningbefund die weitere Diagnostik mit Diagnosestellung und ggf. entsprechender Therapieeinleitung sicherzustellen, ist ein erheblicher Trackingaufwand notwendig (Abb. 1).

Dabei erfordert ein suffizientes Tracking einen enormen personellen und organisatorischen Aufwand. Nach Anschluss aller Geburtskliniken bleibt der Trackingaufwand allerdings ab 2010 relativ konstant, was sicherlich auf die routinierten Abläufe durch gut geschultes Personal in den Einrichtungen zurückzuführen ist. Realisiert werden diese speziellen Schulungsprogramme über den Förderverein „Sachsen-Anhalt hört früher e. V.“, der 2009 von Mitarbeitern der HNO-Universitätsklinik Magdeburg, Mitarbeitern des Fehlbildungsmonitorings Sachsen-Anhalt und des Zentrums für Neugeborenenscreening gegründet wurde.

Dieser Verein hatte sich primär zur Aufgabe gemacht, die Durchführung eines Hörscreenings bei allen Neugeborenen zu fördern und dabei Unterstützung bei der praktischen Umsetzung zu bieten. Dazu werden in regelmäßigen Abständen allen am Prozess des Neugeborenenhörscreenings beteiligten Personen und Institutionen medizinische Fortbildungen bzw. Schulungsveranstaltungen angeboten und durchgeführt, um die Qualität des Hörscreenings ständig zu verbessern.

Tab. 1 gibt einen Überblick über die zwischen 2009 und 2016 diagnostizierten Hörstörungen in Sachsen-Anhalt. Dokumentiert werden ein- und beidseitige Hörstörungen mit entsprechender Seitenangabe sowie die Art der Hörstörung (Schallleitungsschwerhörigkeit, Schallempfindungsschwerhörigkeit). Generell werden, wenn im Rahmen der Konfirmationsdiagnostik bestätigt und übermittelt, auch geringgradige Hörstörungen ab einem Hörverlust von 20 dB, erfasst.

Ergebnisse G-BA-Evaluierung
2014 hat der G-BA eine deutschlandweite Evaluierung des NHS hinsichtlich der Qualität und Zielerreichung in Auftrag gegeben [6,7]. Seit Mai 2017 liegt der Endbericht dazu vor. Hier wird das Screening für die Jahre 2011 und 2012 hinsichtlich der Struktur-, Ergebnis- und Prozessqualität bewertet. Die Evaluation gibt einen Überblick über die bundesweite und regionen- bzw. länderspezifische Organisation des NHS, die Trackingstrukturen und Dokumentation. Dazu wurden Datensätze der Leistungserbringer (Geburts- und Kinderkliniken) bzw. Hörscreeningzentralen und der pädaudiologischen Institutionen und Praxen abgefragt und verglichen.Insgesamt gibt es in Deutschland 16 Hörscreeningzentralen. In 11 Bundesländern kooperieren annähernd alle Kliniken mit einer Screeningzentrale. In 2 Bundesländern kooperieren teilweise Kliniken mit Screeningzentralen. In 3 Bundesländern existiert keine Screeningzentrale.

Ergebnisse Sachsen-Anhalt im Vergleich
Datengrundlage [7]
2011 gab es in Sachsen-Anhalt 49 geburtshilfliche und neonatologische Abteilungen (Leistungserbringer), von denen alle an die Hörscreeningzentrale angebunden waren. Das gilt auch für Bayern, Berlin, Brandenburg, Hamburg, Mecklenburg-Vorpommern und Rheinland-Pfalz. Hingegen ist in Baden-Württemberg, Bremen und Saarland kein Leistungserbringer an eine Hörscreeningzentrale angebunden, d. h. hier existieren zum Zeitpunkt der Auswertung keine Hörscreeningzentralen. Von 11 gemeldeten und angeschriebenen Pädaudiologen in Sachsen-Anhalt haben 4 die geforderten Daten übermittelt. Insgesamt wurden 30 (2011) bzw. 32 (2012) Kinder gemeldet, die die gegebenen Einschlusskriterien erfüllt haben. Bei einer angenommenen Prävalenz von 1,3 /1.000 Kinder wären, bezogen auf die Lebendgeborenen Sachsen-Anhalts, 22 betroffene Kinder zu erwarten gewesen. Die teils geringe Rückmeldung seitens der Pädaudiologen zeigte sich auch in anderen Bundesländern.

Strukturqualität [7]
Ausstattung
Von 27 geburtshilflichen Abteilungen geben nur 10 (43,5 %) an, ein AABR-Gerät zur Verfügung zu haben. Auch in Baden-Württemberg, Niedersachsen, Rheinland-Pfalz, Sachsen, Schleswig-Holstein und Thüringen stehen in weniger als der Hälfte AABR-Geräte zur Verfügung. Insgesamt geben 60,8 % der geburtshilflichen Abteilungen Deutschlands an, ein AABR-Gerät nutzen zu können. Im Gegensatz dazu ist davon auszugehen, dass in den Kinderabteilungen in der Regel eine AABR-Messung möglich ist; 83,8 % geben hier deutschlandweit an, ein AABR-Gerät zu besitzen.

Wozu Hörscreeningzentralen
In der Regel tracken Hörscreeningzentralen fehlende Kontrolluntersuchungen und die Vollständigkeit des durchgeführten Hörscreenings. Die Kontrolle der Vollständigkeit wird in Sachsen-Anhalt möglich, weil die Daten des Hörscreenings mit den Daten des Stoffwechselscreenings abgeglichen werden. In Bayern erfolgt die Kontrolle der Vollständigkeit über das örtliche Gesundheitsamt durch Abgleich der Daten mit den Geburtenmeldungen der Einwohnermeldeämter. Eltern nicht gescreenter Kinder, werden dann direkt durch das Gesundheitsamt kontaktiert.

Die Endpunkte des Trackings in den Hörscreeningzentralen sind verschieden, teils gelten Stichtage, teils definierte Zeiträume von 4 - 12 Monaten. Beendet wird das Tracking in Sachsen-Anhalt erst mit der Dokumentation eines abschließenden Ergebnisses; Ausschluss oder Diagnose einer Hörstörung. Liegen keine Informationen zum NHS vor und ist eine Kontaktaufnahme mit den Eltern nach drei Briefen seitens des Fehlbildungsmonitorings nicht möglich, gilt das Tracking ebenfalls als beendet.

Die Finanzierung einer Hörscreeningzentrale ist länderabhängig verschieden. Teils wird, auch in Sachsen-Anhalt, über das Land finanziert, teils zahlen die Krankenhäuser feste Beträge pro Kind an die Hörscreeningzentralen, teils erfolgt eine (Mit-)Finanzierung über die Unikliniken (Drittmittel) oder Spenden. Eine langfristige Sicherung ist in den wenigsten Fällen gegeben.

Prozessqualität [7]
Gute Prozessqualität beginnt mit guter Aufklärung, jedoch gaben deutschlandweit Eltern an, in 17,0 % nicht und in 15,9 % nicht ausreichend aufgeklärt worden zu sein.

Flächendeckendes Screening mit einem Anteil von mindestens 95 %, bezogen auf die jeweilige Abteilung, gibt die Kinder-Richtlinie vor. Sachsen-Anhalt erreicht 98,7 %. Eine höhere Rate erreicht nur Mecklenburg-Vorpommern mit 98,9 % (Tab. 2). Sachsen-Anhalt ist 2012 das einzige Bundesland, in dem jede einzelne Geburtsabteilung eine Screeningrate von mehr als 95 % erreicht. Risikokinder sollten laut Richtlinie schon primär mittels AABR untersucht werden. Eine AABR erhielten deutschlandweit nur 40,4 % der Risikokinder. In Sachsen-Anhalt wurde 2012 ein Anteil von 16,9 % Risikokindern dokumentiert, von denen 25,6 % mittels geforderter AABR untersucht wurden (Tab. 2). In den Kinderabteilungen liegt der Anteil der AABR-Untersuchungen im Erstscreening deutlich höher. Hier ist davon auszugehen, dass der Anteil von Kindern mit Risikofaktoren, die hier behandelt werden müssen, deutlich höher liegt.

Die Kontrolle auffälliger Erstscreeningbefunde soll mittels AABR noch vor Entlassung aus der Klinik erfolgen. Für ganz Deutschland war das in weniger als der Hälfte der Fall und auch in Sachsen-Anhalt wurden 2012 nur 54,1 % der auffälligen Erstscreeningbefunde mittels AABR kontrolliert (Tab. 2). Die Refer-Rate (mit auffälligem Befund entlassene Kinder) lag in Sachsen-Anhalt bei 4,4 %, für ganz Deutschland bei 5,3 %. Sie schwankt dabei auf Bundeslandebene zwischen 3 % und 10 % (Tab. 2). Die Lost-to-follow-up-Rate (Kinder, für die kein abschließendes Ergebnis für das NHS dokumentiert werden kann) für Sachsen-Anhalt lag 2012 bei 34 % der mit auffälligem Befund entlassenen Kinder. Im Vergleich lag die Rate für Deutschland bei 40,1 % (Tab. 2).

Laut Richtlinie schließt an ein auffälliges Hörscreeningergebnis eine pädaudiologische Konfirmationsdiagnostik an. Die Auswertungen zeigen, dass der pädaudiologischen Vorstellung doch häufig Untersuchungen bei anderen Ärzten (in der Regel HNO- und Kinderarzt) zwischengeschaltet sind bzw. die Kontrolle bei anderen Ärzten stattfinden. Während in Westfalen-Lippe, Hessen und Hamburg über 60 % der Kontrolluntersuchung nach auffälligem Erstscreening vom Pädaudiologen durchgeführt wurden, waren es in Berlin, Brandenburg und Bayern weniger als 25 %. In Sachsen-Anhalt wurden 43,3 % der Kontrollen bei einem Facharzt für Pädaudiologie durchgeführt.

Insgesamt konnte deutschlandweit in über 80 % der Fälle (Sachsen-Anhalt 2012: 81,6 %) nach der ersten Kontrolluntersuchung ein unauffälliges Ergebnis für das Hörscreening dokumentiert werden.

Ergebnisqualität [7]
Europaweit wird eine Prävalenz von 1,2-1,7 beidseitigen permanenten Hörstörungen bei 1.000 Neugeborenen angenommen. Für Sachsen-Anhalt wurde eine Prävalenz von 1,8 (2012) bzw. 1,9 (2011) beidseitig permanenter Hörstörungen bei 1.000 Neugeborenen ermittelt. Auf Grund der inhomogenen Erfassungsrate deutschlandweit ist eine präzise Prävalenzberechnung für Deutschland nicht möglich. Für die Auswertung der Daten ist weiter unbedingt zu erwähnen, dass bisher kein eindeutiger Diagnoseschlüssel in der DRG-Statistik für die beidseitige konnatale Hörstörung existiert.

Die frühzeitige Diagnose bis zum Ende des dritten Lebensmonats ist Ziel nach der Richtlinie. Deutschlandweit wurde die Diagnose 2012 in 40,2 % bis zum 3. Lebensmonat gestellt, der Mittelwert lag bei 6,43 Monaten. Damit konnte das Diagnosealter von 2011 zu 2012 signifikant gesenkt werden. Auch der Anteil der Kinder mit Diagnosestellung nach dem 12. Lebensmonat konnte von 20 % 2011 auf 11,9 % 2012 gesenkt werden. Dabei ist erkennbar, dass Kinder mit unauffälligem Hörscreening signifikant später diagnostiziert werden; im Median mit 14 Monaten (2012) bzw. 20 Monaten (2011) bei unauffälligem Hörscreeningbefund gegenüber einem Median von 4 Monaten (2012, 2011) bei auffälligem Hörscreeningbefund.

Therapiebeginn nach der Richtlinie vor dem sechsten Lebensmonat erfolgte bei 54,2 % (2012) bzw. 49,6 % (2011) der Kinder deutschlandweit. Dabei kann davon ausgegangen werden, dass die Therapieeinleitung unmittelbar bzw. innerhalb von drei Monaten nach Diagnosestellung erfolgte, in Einzelfällen jedoch auch ein längerer Zeitraum bestand.

Dokumentiert ist die hörgerichtete Frühförderung deutschlandweit für 51,5 % (2012) bzw. 50,4 % (2011) der Kinder.

Welche Schwierigkeiten ergeben sich?
Der Vergleich der Daten deutschlandweit gestaltet sich insofern als schwierig, dass die Dokumentation in den Hörscreeningzentralen unterschiedlich, teils aber auch gar nicht erfolgt, wenn die Krankenhäuser nicht an Hörscreeningzentralen angeschlossen sind. Vor allem die unterschiedliche Definition von Erst-, Re- und Kontrollscreening bereitet Schwierigkeiten. Hier wurde über den Verband deutscher Hörscreeningzentralen bereits eine Vereinheitlichung der Parameter vorgeschlagen (Tab. 3). Aber auch die Arbeit mit unterschiedlichen Endpunkten auf Basis unterschiedlicher struktureller, datenschutzrechtlicher und gesetzlicher Regelungen macht die Daten hinsichtlich Vollständigkeit und Lost-to-follow-up-Rate teils schwer vergleichbar.

Der Abgleich der Daten mit Daten des Stoffwechselscreenings sowie das konsequente Tracking bis zur Diagnosestellung, wie es in Sachsen-Anhalt praktiziert wird, kann die Vollständigkeit sicherstellen und die Lost-to-follow-up-Rate auf niedrigstem Niveau halten, da nur so auffällige Befunde zeitnah weiter abgeklärt werden.

Größtes Problem bei der Erhebung der pädaudiologischen Daten ist neben der teils schwierigen Kooperationsbereitschaft der Pädaudiologischen Einrichtungen der fehlende eindeutige ICD-10-Code für die beidseitige konnatale Hörstörung. Auch sollte die Dokumentation der von Pädaudiologen geforderten Parameter klar in der Kinder-Richtlinie geregelt sein. Eine präzise Prävalenzberechung für Deutschland ist zum Zeitpunkt der Evaluation dadurch jedoch leider nicht möglich. Bei auffälligem TEOAE-Erstscreening wurde das Rescreening in der Klinik oft auch mittels TEOAE durchgeführt. Trotzdem konnte die Refer-Rate bei Entlassung 2012 von 10,5 % auf 5,3 % gesenkt werden. Deshalb sollte ein Rescreening mittels TEOAE akzeptiert werden. Die Kontrolle eines auffälligen AABR-Screenings darf jedoch nie mittels TEOAE erfolgen, genauso sollte das Screening nicht mittels DPOAE erfolgen. Hinsichtlich einer niedrigen Refer-Rate, laut der Richtlinie sind maximal 4 % bei Entlassung gefordert, ist ein konsequentes Rescreening von enormer Wichtigkeit.

Außerdem sollte der Zeitpunkt der Erstuntersuchung beachtet werden. Bei einem Screening am ersten Lebenstag ist der Anteil auffälliger Befunde deutlich höher als am zweiten oder dritten Lebenstag, wahrscheinlich mit bedingt durch Käseschmiere oder Fruchtwasser im Gehörgang. Wichtig ist aber auch, den Screeningalgorithmus auf maximal drei Testversuche pro Ohr zu begrenzen, da zufällig unauffällige Ergebnisse unbedingt zu vermeiden sind. Eine erneute Testung nach auffälligem Ergebnis sollte frühestens nach einem definierten Zeitabstand (bspw. 5 Stunden) im Sinne eines Rescreenings erfolgen. Schwierig gestaltet sich die in der Richtlinie geforderte pädaudiologische Konfirmationsdiagnostik bei kontrollbedürftigen Befunden. Auch in Sachsen-Anhalt ist die Zahl pädaudiologischer Institutionen gering, die Terminvergaben erfolgen oft sehr langfristig. Durch Einbindung objektiver Screeningmethoden bei niedergelassenen HNO-Ärzten zur Kontrolle auffälliger Befunde kann die Zahl notwendiger pädaudiologischer Vorstellungen noch einmal deutlich gesenkt werden.

Hinsichtlich der auch in Sachsen-Anhalt zu geringen AABR-Erstscreeningrate von Risikokindern sollten Risikofaktoren klar definiert und in der Richtlinie verankert sein. Eine Definition erfolgte 2013 in der AWMF-Leitlinie für periphere Hörstörungen im Kindesalter (Tab. 4). Diese müssen dann natürlich den Ärzten und dem „screenenden" Personal der Abteilungen bekannt gemacht werden, ggf. sind auch hier noch einmal Schulungen nützlich. Bisher ist davon auszugehen, dass in einzelnen Kliniken die notwendigen Geräte noch immer nicht zur Verfügung stehen. Das Bewusstsein für die Notwendigkeit der AABR-Untersuchung bei Risikokindern muss weiter gestärkt werden, denn die oft bei Risikokindern bestehenden auditorischen Synaptopathien können mittels einer TEOAE-Untersuchung nicht erfasst werden. Franck et al. konnten deutlich machen, dass die mit Hörstörungen assoziierten Risikomerkmale typische Folgeerscheinungen einer Frühgeburt sind. Um das volle Entwicklungspotenzial gerade dieser Kinder ausnutzen zu können darf eine Hörstörung nicht unentdeckt bleiben, auch wenn hier das klinische Bild oft von gravierenden und teils prognostisch ungünstigen Komplikationen der Frühgeburt geprägt ist [4,5]. Von den dokumentierten Befunden einer diagnostizierten Hörstörung waren deutschlandweit auch in 5,4 % unauffällige Hörscreeningergebnisse vermerkt. Hier stellt sich vor allem hinsichtlich progredienter Hörstörungen die Frage, ob ein zweites Screening zu einem späteren Zeitpunkt sinnvoll ist und wann ein solches zweites Hörscreening organisiert werden muss, um möglichst alle Kinder zu erreichen. In einer Pilotstudie haben wir in Zusammenarbeit mit dem Gesundheitsamt der Stadt Magdeburg im Rahmen der Schuleingangsuntersuchung Daten zum Hörvermögen von Kindern der Jahrgänge 2008/2009 mit geplanter Einschulung 2015 erhoben und ausgewertet. Als Vorteil ist hier unbedingt herauszustellen, dass durch den verpflichtenden Charakter der Schuleingangsuntersuchung ein zweites Screening zu diesem Zeitpunkt alle Kinder erreichen kann. Vorteil ist auch der Zeitpunkt der Untersuchung, der 12 - 18 Monate vor geplanter Einschulung liegt. Dabei ist auch zu erwähnen, dass für die Eltern kein zusätzlicher Aufwand entsteht. Kritisch diskutiert werden muss die Methode dieses zweiten Screenings. Erhoben wird die Luftleitungsschwelle für 4 Frequenzen, wobei die Kinder am Audiometer im regulären Untersuchungsraum sitzen. Hier ergeben sich vor allem folgende Probleme: Ablenkung, teils hoher Störgeräuschpegel, Verständnisprobleme sowie fehlende Kooperationsbereitschaft. Objektive Messmethoden könnten Ablauf, Dauer, Akzeptanz und Ergebnis eines Hörtests im Vorschulalter sicherlich positiv beeinflussen. Da wir bei diesen Kindern auch einen großen Anteil an Schallleitungsschwerhörigkeiten durch Paukenerguss diagnostiziert haben, wäre die Kombination mit einer Tympanometrie bei einem zweiten Hörscreening zu diesem Zeitpunkt sinnvoll [11].

Gründung eines Kompetenzzentrums „Frühkindliches Hören“
Als Konsequenz aus Evaluationserkenntnissen für das Bundesland Sachsen-Anhalt hat der Verein „Sachsen-Anhalt hört früher e. V.“ mit Sitz am Fehlbildungsmonitoring Sachsen-Anhalt und der Univ. HNO-Klinik Magdeburg im Jahr 2017 ein Kompetenzzentrum „Frühkindliches Hören“ gegründet. Hier sollen in der Konsequenz der G-BA-Evaluierung 2017 zum Neugeborenenhörscreening Deutschland 2011/12 und in Auswertung der Evaluierungsdaten für Sachsen-Anhalt entsprechende Maßnahmen koordiniert und gebündelt werden, um das NHS in unserem Bundesland entsprechend der Forderungen des G-BA weiterzuentwickeln. Insbesondere für Risikokinder muss die Struktur deutlich verbessert werden.

Die sichtbar gewordenen Probleme insbesondere mit der Konfirmationsdiagnostik und auch der primären Untersuchung von Risikokindern mit objektiven Hörprüfmethoden (AABR) in Bezug auf eine zeitnahe Terminvergabe für die entsprechenden Untersuchungen müssen gelöst werden. Dazu wird über ein Netzwerk, koordiniert durch das Kompetenzzentrum „Frühkindliches Hören“, ein Teil der Terminkoordination übernommen. Eine zentrale Ansprechmöglichkeit für Ärzte, Kliniken und die Familien mit ihren Kindern bei entsprechenden Problemen soll damit ermöglicht werden.

Grundlagen:
Am Anfang des Artikels wurde bereits auf die Bedeutung des Hörerwerbs für Kinder insbesondere schon im frühkindlichen Entwicklungsabschnitt eingegangen. Wie bereits berichtet, ist die Rate von mit Hörstörungen geborenen Kindern bei vorliegenden Risikofaktoren um das 10- bis 50-fache erhöht. Das betrifft vorwiegend die frühen Frühgeborenen (< 32. SSW). Allerdings sind Hörstörungen auch bei späten Frühgeborenen (33.-36. SSW) deutlich häufiger als bei Reifgeborenen [5]. Für die Untersuchung von Risikokindern ist vom G-BA die AABR vorgesehen.

In Sachsen-Anhalt kann diese vorgeschriebene AABR-Untersuchung, wie bereits aufgeführt, in nur 12 der 24 Geburtskliniken durchgeführt werden. Damit bestehen nicht einmal die methodischen (Geräte-)Voraussetzungen, um die Forderung des G-BA, bis zum 3. Lebensmonat eine Hörstörung zu erkennen, zu erfüllen.

Kompetenzzentrum „Frühkindliches Hören“ (Abb. 2):
Um den eingangs genannten Aufgaben einen fachlichen und gesellschaftlichen Rahmen zu geben, wurde ein Kompetenzzentrum „Frühkindliches Hören“ durch den Verein „Sachsen-Anhalt hört früher e. V.“ gegründet. Schirmherrin des Vereins, und auch des Kompetenzzentrums, ist die Ministerin für Arbeit, Soziales und Integration des Landes Sachsen-Anhalt, Frau Grimm-Benne. In diesem Kompetenzzentrum und über die mitwirkenden Netzwerkpartner sollen die Akteure fachlich, gesellschaftlich und auch politisch sichtbar werden.

 

Folgende Institutionen sind als Netzwerkpartner des Kompetenzzentrums „Frühkindliches Hören“ eingetragen:

• Verein „Sachsen-Anhalt hört früher e. V.“ (Sitz und Leitung)
• Ministerium für Gesundheit, Soziales und Integration Sachsen-Anhalt, Fr. Ministerin Grimm-Benne (politische Begleitung)
• Fehlbildungsmonitoring Sachsen-Anhalt (fachliche Umsetzung)
• Universitätsklinikum und Medizinische Fakultät Magdeburg (universitäre Anbindung)
• Universitäts-HNO Klinik Magdeburg (medizinische Betreuung HNO und fachliche Umsetzung)
• Gesundheitsamt Magdeburg
• Interdisziplinäre Frühförderstelle „Mogli“

Die IKK als Vertreter der Krankenkassen (Kostenträger) hat eine Teilnahme abgelehnt. Es besteht aber weiterhin die Möglichkeit, weitere Akteure und Interessierte als Netzwerkpartner einzubinden.

Sitz und Leitung des Kompetenzzentrums „Frühkindliches Hören“:
Verein „Sachsen-Anhalt hört früher e. V.“ an der Univ. HNO-Klinik Magdeburg und Fehlbildungsmonitoring
Sachsen-Anhalt, Universitätsmedizin Magdeburg
Leiter: Priv.-Doz. Dr. med. Ulrich Vorwerk
Fachliche Umsetzung und Vorsitz: Fr. Dr. med. Marja Loderstedt
Kontakt: Sekretariat Priv.-Doz. Dr. med. Ulrich Vorwerk
Frau Heise
Univ. HNO-Klinik Magdeburg
Leipziger Straße 44, 39120 Magdeburg
Tel.: (0391) 6713802, Fax: (0391) 6713806
E-Mail: Diese E-Mail-Adresse ist vor Spambots geschützt! Zur Anzeige muss JavaScript eingeschaltet sein!; Diese E-Mail-Adresse ist vor Spambots geschützt! Zur Anzeige muss JavaScript eingeschaltet sein!

Ziel soll sein, dass alle Kliniken und Institutionen, die sich mit frühkindlichem Hören im weitesten Sinne beschäftigen, einen zentralen Ansprechpartner haben, um Probleme, Fragestellungen zu erörtern oder auch einfache praktische Fragen bei der Durchführung der verschiedenen Stufen des Neugeborenenhörscreenings zu klären. Außerdem möchten wir helfen, evtl. auftretende Probleme mit Terminen bei entsprechenden Fachärzten zu koordinieren oder bei anderen fachlichen Fragen für unsere Kollegen ansprechbar zu sein.

Die demografische Entwicklung zwingt uns, neben der gegebenen ethischen Verantwortung für unsere Kinder, dass sich der Hörentwicklung eines jeden Kindes in Sachsen-Anhalt angenommen werden muss [15,16]. Eine zeitige und fachlich korrekte Therapie nach Feststellung eines Hörproblems kann es jedem Kind ermöglichen, eine vollständige Teilhabe am beruflichen und gesellschaftlichen Leben zu erlangen.

Dem Screening, der Diagnostik und Therapie hat sich bei bestätigter Hörstörung eine hörgerichtete Frühförderung anzuschließen [12]. Dies regelt in Deutschland die Sozialgesetzgebung und FrühV (Verordnung zur Früherkennung und Frühförderung behinderter und von Behinderung bedrohter Kinder – Frühförderungsverordnung). Sie definieren die politischen Voraussetzungen der Frühförderung. Dabei wird zwischen allgemeiner Frühförderung und spezieller Frühförderung unterschieden. Allgemeine Frühförderung erhalten Kinder mit kognitiver, körperlicher oder seelischer Behinderung bzw. Kinder, die von einer entsprechenden Behinderung bedroht sind. Die spezielle Frühförderung ist notwendig für Kinder mit Sinnesbeeinträchtigung, d. h. sie leiden an einer Hör- und/oder Sehbehinderung.

Die Bundesländer sind für die Umsetzung eigens verantwortlich. Organisation, Zuständigkeit und Struktur sind somit von Bundesland zu Bundesland völlig verschieden. Während die allgemeine Frühförderung im Zuordnungsbereich der Sozialministerien liegt, ergeben sich bei der Speziellen Frühförderung unterschiedlichste Zuständigkeiten zwischen Sozialministerium, Kultusministerium, Landesverwaltungsämtern und Kommunen, die im Einzelnen zu großen Problemen in der Betreuung dieser Kinder führen können.

Nach dem Inkrafttreten des SGB (Sozialgesetzbuch) IX 2001 mit Festlegungen zur Rehabilitation und Teilhabe behinderter Menschen ergaben sich im Land Sachsen-Anhalt Probleme in der Zuständigkeit zwischen Kultus- und Sozialministerium, ohne dass eine Lösung herbeigeführt wurde. Laut Beschluss des Bundesrates wird eine genaue Zuordnung und klare Abgrenzung der einzelnen Leistungen gefordert, wobei die Frühförderung dem Sozialministerium obliegt. So wird 2007 in der Landesrahmenempfehlung zur FrühV eine Sinnesbehinderung aber bedauerlicherweise nicht mehr aufgeführt. Die fehlende Definition der Zuständigkeit der unterschiedlichen Ministerien führte bald zu ausbleibender Förderung und Aufrechterhaltung insbesondere im Bereich der mobilen Frühförderung. Dies hatte deutliche Folgen für hörgeschädigte Kinder in Sachsen-Anhalt. So konnte die spezielle Hör-Frühförderung landesweit nicht mehr gewährleistet werden, was zu eingeschränkten Entwicklungsmöglichkeiten der betroffenen Kinder und zu schlechten Voraussetzungen für Inklusion und Integration führte. Die Forderungen der Teilhabe wurden nicht erfüllt.

Bei der geschilderten Situation bestand die Aufgabe der (Wieder-)Belebung der Hör-Frühförderung [15]. Dies erforderte zum einen die Ausbildung von Fachkräften, zum anderen den Aufbau neuer Förderzentren. Mit einem Projekt, gefördert durch das Land Sachsen-Anhalt (Ministerium für Landesentwicklung und Verkehr, Stabsstelle Demographische Entwicklung) konnten dafür Mittel eingeworben werden [16]. Dies ermöglichte den Aufbau eines durch das Sozialministerium zertifizierten und anerkannten Schulungsprogrammes durch den Verein „Sachsen-Anhalt hört früher e. V.“ und die technische Ausstattung von 4 zur Spezialisierung bestimmten Frühförderzentren. Die Teilnehmer erhielten dadurch einen Abschluss als „Fachkraft für hörgerichtete Frühförderung“. Damit konnte die spezielle Hör-Frühförderung der Kinder wiederaufgenommen werden. Das Modell ist aber nicht mit der vorher bestehenden gewachsenen Situation zu vergleichen, bei der die Zuständigkeit von Geburt bis zur Ausbildung in der Fachkompetenz einer Einrichtung lag, wodurch Verzögerungen durch lange Wege und unterschiedliche Zuständigkeiten vermieden wurden. Auch ist die Frühförderung nicht für alle Kinder ausreichend, gerade bei verspäteter Diagnostik wäre eine intensivere Förderung in speziellen Kindergärten notwendig, die das Land so aber nicht mehr finanziert. In diesem Sinne soll dieses Kompetenzzentrum mit den o. g. Netzwerkpartnern als Angebot verstanden werden, die anstehenden Probleme des frühkindlichen Hörens in unserem Bundesland zu lösen.

Kurz und knapp – das Wichtigste im Überblick:

• Die Prävalenz für angeborene beidseitige Hörstörungen liegt bei 1-2 / 1000 Neugeborene.
• Die Prävalenz von Hörstörungen bei Risikokindern, d. h. auch bei Frühgeborenen, beträgt 1-3/100 Neugeborene.
• Seit 2009 ist der Anspruch Neugeborener auf ein Neugeborenenhörscreening in der Kinder-Richtlinie des Gemeinsamen Bundesausschuss verankert.
• Screening erfolgt mittels TEOAE bzw. AABR, wobei sich bei Auffälligkeiten eine pädaudiologische Konfirmationsdiagnostik anschließen muss, um frühzeitig eine Diagnose zu stellen. Dabei unterliegt das Screening festgesetzten Qualitätskriterien.
• Unbehandelt können Schwerhörigkeiten zu Störungen in der kindlichen Entwicklung, insbesondere zu einer ausbleibenden, verzögerten oder gestörten Sprachentwicklung führen.
• Nur bei frühzeitiger Diagnose und rechtzeitigem Therapiebeginn kann eine Stimulation in den frühen sensiblen Phasen der Hörbahnreifung erreicht werden.
• Das TEOAE-Screening erfasst keine Hörstörungen auf Grund auditorischer Synaptopathien, daher müssen Risikokinder konsequent mit der AABR-Methode gescreent werden.
• Eltern dürfen mit einem auffälligen Screeningbefund nicht allein gelassen werden.
• Um einen rechtzeitigen Therapiebeginn sicherzustellen, müssen Hörscreeningzentralen Daten und Befunde lückenlos erfassen, dokumentieren und bis zur Diagnosestellung nachverfolgen.
• Das Ziel hörgerichteter Frühförderung besteht in der Vorbereitung von Kindern mit Hörstörungen auf die Schule in Hinsicht auf Inklusion und Integration. Sie begleitet die Einschulung und bahnt die weitere sonderpädagogische Förderung.
• Die Hörfrühförderung stellt das Bindeglied zwischen Kind, Eltern und allen beteiligten Professionen dar.
• Im deutschlandweiten Vergleich positioniert sich Sachsen-Anhalt gut. Probleme gibt es mit der Bereitstellung und Durchführung der AABR-Untersuchung bei Risikokindern und Kontrolluntersuchungen.
• Zur Diskussion und Lösung der angegebenen Probleme sind alle Institutionen sowie Kolleginnen und Kollegen eingeladen, sich als Netzwerkpartner im Kompetenzzentrum „Frühkindliches Hören“ einzubringen.

Korrespondierender Autor:
Priv.-Doz. Dr. med. Ulrich Vorwerk
Univ. HNO-Klinik Magdeburg
Leipziger Straße 44, 39120 Magdeburg
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Literatur:

1. Brockow I, Praetorius M, Neumann K, Zehnhoff-Dinnesen A, Mohnike K, ·Matulat P, Rohlfs K, Lang-Roth R, Gross M, Duphorn E, Meuret S, Seidel A, Schönfeld R,· Schönweiler R, Dienlin S, Rißmann A, Friedrich I, Lehnert B, Nennstiel-Ratzel U,  VDHZ: Universelles Neugeborenen-Hörscreening. Definition einheitlicher Parameter durch den Verband Deutscher Hörscreening-Zentralen (VDHZ) als Voraussetzung für eine flächendeckende Evaluation mit validen Ergebnissen. HNO 2014; 62: 165-170  (Literaturquelle zu Inhalt Tab. 2)
2. Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie: Leitlinie „Periphere Hörstörungen im Kindesalter“. Im Internet: http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/049-010l_S2k_Periphere_Hörstörungen_im_Kindesalter_2013-09_verlaengert.pdf; Stand 09/2013
3. Fehlbildungsmonitoring Sachsen-Anhalt. Jahresbericht des Bundeslandes Sachsen-Anhalt zur Häufigkeit von congenitalen Fehlbildungen und Anomalien sowie genetisch bedingten Erkrankungen 2016 Magdeburg. 2017
4. Franck C, Vorwerk W, Köhn A, Rißmann A, Vorwerk U: Die Prävalenz von Hörstörungen bei Frühgeborenen in Sachsen-Anhalt und deren pädaudiologische  Diagnostik. Ärzteblatt Sachsen-Anhalt 2014 25 (12): 53-55
5. Frank C, Vorwerk W, Köhn A, Rißmann A, Vorwerk U: Prävalenz, Risikofaktoren und Diagnostik von Hörstörungen bei Frühgeborenen. Spr Stimme Gehör 2015; 39: 196-201
6. Gemeinsamer Bundesausschuss: Bekanntmachung eines Beschlusses über eine Änderung der Kinder-Richtlinien: Einführung des Neugeborenen-Hörscreenings.  Im Internet: http://www.g-ba.de/downloads/39-261-681/2008-06-19-Kinder-H%C3%B6rscreening_BAnz.pdf; Stand: 19.06.2008
7. Gemeinsamer Bundesausschuss: Endbericht zur Evaluation des Neugeborenen-Hörscreenings 2011/2012 im Auftrag des Gemeinsamen Bundesausschusses.  Im Internet: https://www.g-ba.de/downloads/17-98-4329/2017-05-18_Kinder-RL_Annahme_Endbericht_NHS-Bericht.pdf; Stand: 15.01.2017
8. Gemeinsamer Bundesausschuss: Richtlinie des Gemeinsamen Bundesausschusses über die Früherkennung von Krankheiten bei Kindern (Kinder-Richtlinie). Im Internet: https://www.g-ba.de/downloads/62-492-1427/RL_Kinder_2017-05-18_iK-2017-07-25.pdf; Stand: 18.05.2017
9. Hoth S: Das universelle Hörscreening von Neugeborenen. HNO 2009; 57: 5-8
10. Loderstedt M: Neugeborenen-Hörscreening Sachsen-Anhalt unter besonderer Berücksichtigung der Einführung eines Trackings [Dissertation]. Magdeburg: Medizinische Fakultät der Otto-von-Guericke-Universität Magdeburg; 2011: 91
11. Loderstedt M, Thiele K, Rißmann A, Vorwerk U: Ist ein Neugeborenenhörscreening ausreichend - Prävalenzen für Hörstörungen im Vorschulalter. Vortrag. 88. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Erfurt, 24.05. - 27.05.2017. Im Internet: http://www.egms.de/static/en/meetings/hno2017/17hno336.shtml
12. Loderstedt M, Vorwerk W, Arens C, Vorwerk U: Neugeborenen-Hörscreening, Tracking und hörgerichtete Frühförderung. Laryngo-Rhino-Otol 2017; 96: 555-569
13. Nennstiel-Ratzel U, Brockow I, Wildner M, Koch-Dlouhy E, Gantner V, Schneider I, Strutz J, Richter E, von Kries R: Neugeborenen-Hörscreening: Abschlußbericht zum Modellprojekt in der Oberpfalz und in Oberfranken. Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit. Erlangen 2009
14. Neumann K, Gross M, Böttcher P: Effectiveness and efficiency of an universal newborn hearing screening in Germany. Folia Phoniatr. Logop. 2006; 58: 440-455
15. Vorwerk U, Vorwerk W: Sachsen-Anhalt hört auf seine Kinder! Erfassung, Inklusion und Integration hörgeschädigter Kinder als Reaktion auf den demografischen Wandel in Sachsen-Anhalt. In: Lebensqualität entwickeln in schrumpfenden Regionen – Die Demographie-Expertisen der Wissenschaft in Sachsen-Anhalt (Schriftenreihe des WZW Nr. 11), Lutherstadt Wittenberg 2013. 72-74
16. Vorwerk W, Vorwerk U: Frühförderung für Kinder mit Hörstörungen – Die Ausbildung von hörgerichtetem Frühförderpersonal in Sachsen-Anhalt. In: Gebhard, Britta; Seidel, Andreas; Sohns, Armin; Möller-Dreicher, Sebastian „Frühförderung mittendrin – in Familie und Gesellschaft“. Kohlhammer Verlag 2016. 387-295
17. Walger M: Hörstörungen und Hörbahnreifung – Über die Bedeutung der Früherkennung und Therapie kindlicher Hörstörungen. Hörbericht. Informationen für den HNO Arzt. Geers Hörakustik 2000; 67: 1-7