Logo Neurologische UniEine Einrichtung stellt sich vor

Antikörper-vermittelte Syndrome führten in der Neurologie lange ein Nischendasein. Dies änderte sich, nachdem 2007 die Gruppe um Prof. Josep Dalmau (damals Penn State, heute am Universitätsklinikum Barcelona) die N-methyl-D-Aspartat-Rezeptor (NMDAR)-Antiköper im Liquor von jungen Frauen fand. Diese wiesen alle ähnliche Symptome auf, hatten aus dem Nichts heraus eine Psychose entwickelt und viele zeigten danach epileptische Anfälle bis hin zur gefährlichsten Version, dem Status epilepticus. Viele entwickelten eine bizarre, kataton anmutende Bewegungsstörung. Prof. Dalmau und seine Mitarbeiter konnten zeigen, dass die NMDAR-Antikörper eine Enzephalitis auslösten und somit ursächlich für diese Erkrankung waren. Noch bedeutender war, dass er mittels Immunsuppression (Glukokortikoide, IVIG, Plasmapherese) diese meist jungen Patientinnen heilen konnte und sie meist schon ein Jahr nach dieser schweren Erkrankung ein normales Leben führten. Eindrucksvoll wurde dies von der New Yorker Journalistin Susannah Cahalan in ihrem Buch „Brain on fire: my month of madness“ (auf deutsch: Feuer im Kopf: Meine Zeit des Wahnsinns) beschrieben. Wer einmal eine solche „Wunderheilung“ miterlebt, wird sofort von diesem schnell wachsenden Gebiet der Neurologie fasziniert.

Auch in der Epileptologie sind Antikörper gegen z. B. leucin-glioma-rich-1-Rezeptoren (Lgi-1) oder Contactin-associated-protein-receptor 2 (Caspr2) als hoch epileptogene Antikörper entdeckt worden. Auf der einen Seite können diese Antikörper unerkannt zu sogenannten „therapieresistenten“ Epilepsien führen. Zum anderen können diese Antikörper eine irreversible Hippocampussklerose verursachen. Antikonvulsiva sind meistens nicht sehr effektiv. Wenn diese Antikörper nachgewiesen werden, muss schnell gehandelt und eine aggressive immunsuppressive Therapie eingeleitet werden. Bei diesen Patienten sollte eine engmaschige ambulante Betreuung erfolgen, um etwaige Rückfälle oder Therapieversagen schnell zu entdecken, schließlich gilt es die gefürchtete irreversible Hippocampussklerose mit allen Mitteln zu verhindern.

Als gänzlich neues Feld scheinen sich Antikörper-vermittelte Enzephalopathien hinter einer Reihe sich „atypisch“ präsentierender Demenzen zu verbergen. Diese Patienten kommen aus der am Deutschen Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) angesiedelten neurologischen Gedächtnissprechstunde (Verantwortlich: Prof. Dr. Peter Nestor und speziell Dr. Daniel Bittner). Auch hier werden immer wieder Patienten mit einer „unklaren Demenz“ vorgestellt, bei denen sich schließlich Antikörper nachweisen lassen. Als Folge wird eine in der Neurodegeneration völlig unübliche Prednisolon-Therapie begonnen mit meist eindrücklichem Erfolg. Diese Forschung und die klinische Translation befinden sich allerdings noch in einem Anfangsstadium. In jedem Fall können die in Frage kommenden relevanten Antikörper, wie z. B. anti-Caspr2-Antikörper oder anti-NMDAR-IgA-Antikörper routinemäßig nachgewiesen und im Falle eines positiven Befundes ein stationärer Aufenthalt zur Behandlung initiiert werden.

Einen therapeutischen Sonderfall stellen weiterhin die „klassischen“ paraneoplastischen Syndrome ohne Tumornachweis dar, wie z. B. die Anti-Hu-Antikörper-vermittelte Enzephalopathie oder die paraneoplastische Kleinhirndegeneration, bei denen die Therapie äußerst langwierig und schwierig ist. Hier ist Geduld und Ausdauer gefragt. Auch diese Patienten können wir im Rahmen der Ambulanz betreuen, angesichts der schlechten Prognose bei diesen Erkrankungen vornehmlich auch durch Beratung und supportive Maßnahmen. Auch muss im Falle einer Diagnosestellung eine ausführliche Tumorsuche erfolgen.

An der Klinik für Neurologie (Direktor: Prof. Dr. Hans-Jochen Heinze) ist im Verlauf des letzten Jahres eine Spezialambulanz entstanden, in welcher Patienten dieser klinisch verschiedenen durch Antikörper-vermittelten Syndrome betreut werden. In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle dieser Patienten hat sicherlich ein stationärer Aufenthalt zur Diagnose geführt. Allerdings zeigen unsere Erfahrungen, dass diese Patienten gerade zu Beginn auch über den stationären Aufenthalt hinaus sehr eng betreut werden müssen, da die Erkrankung meist nicht nach einer einmaligen immunmodulatorischen Therapie geheilt ist. Häufig stellt sich im Verlauf die Frage, wie die weitere Therapie gestaltet werden soll. Um diesen an Zahl sicher zunehmenden Patienten eine Anlaufstelle zu gewährleisten, wurde die Ambulanz für autoimmun-vermittelte Enzephalopathien (Leitung: Dr. Péter Körtvélyessy) geschaffen, in der diese Patienten eng geführt werden können.

Enge Zusammenarbeit und Rücksprache besteht mit dem Diagnostiklabor des Institutes für Molekulare und Klinische Immunologie (Direktor: Prof. Dr. Burkhart Schraven), in welchem die Labordiagnostik der 15 häufigsten und in diesem Zusammenhang interessantesten Antikörper vorgehalten wird (Laborleitung: Prof. Dr. Dirk Reinhold).

Bei vielen Projekten arbeiten wir mit den Kollegen im deutschsprachigen Netzwerk für autoimmun-vermittelten Enzephalitiden (www.generate-net.de) zusammen, um so im Erfahrungsaustausch die optimale Therapie für die teilweise sehr individuellen Therapieansätze abzustimmen und auch die Forschung auf diesem Gebiet weiter voranzutreiben.

Damit sich Patienten in der Ambulanz vorstellen können, benötigen sie, wie bei den anderen Ambulanzen an der Universitätsklinik auch, die Fachüberweisung vom niedergelassenen Neurologen. Natürlich stehen wir bei allen Fragen rund um das Thema allen Kollegen und Angehörigen gerne beratend zur Verfügung.


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Universitätsklinik für Neurologie
Leipziger Straße 44, 39120 Magdeburg

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