Ursachen

Grundsätzlich ist zwischen einer Zwerchfellfehlfunktion infolge einer neuro-muskulären Schädigung und einem Zwerchfellhochstand anderer Genese (z. B. Verminderung des Lungenvolumens, subdiaphragmale Pathologien oder eine angeborene Zwerchfelleventration) zu unterscheiden [3].

Neuro-muskuläre Funktionsstörungen des Zwerchfells betreffen entweder das Nervensystem oder die Muskulatur [5]. Idiopathische (41 %) und iatrogene (46 %) Schädigungen des Nervus phrenicus sind die häufigste Ursache für einen erworbenen einseitigen Zwerchfellhochstand [3]. Eine idiopathische Phrenicusschädigung ist meist Folge eines Virusinfektes [6, 7]. Isolierte unfallbedingte Schädigungen des Nervus phrenicus sind aufgrund des anatomischen Nervenverlaufs selten. In Abhängigkeit von der Ursache einer Phrenicusparese sind Spontanremissionen in 10 – 78 % der Fälle innerhalb von 2 Jahren beschrieben [4].

Pathophysiologie

Bei der Inspiration bewegt sich das Zwerchfell nach caudal und erhöht dabei den intraabdominellen Druck, während der intrapleurale Druck abnimmt. Letzteres wird durch die simultane Brustkorbexpansion verstärkt. In der Folge dehnt sich die Lunge aus und füllt sich mit Luft. Bei Vorliegen einer gestörten Zwerchfellfunktion wird auf der gesunden kontralateralen Seite ein negativer intrapleuraler Druck aufgebaut und gleichzeitig der intraabdominelle Druck durch das tiefertretende gesunde Zwerchfell erhöht. Das paretische Zwerchfell auf der erkrankten Seite wird jedoch durch das Zusammenspiel dieser beiden Vektoren nach intrathorakal verlagert. Dies führt zu einer paradoxen inspiratorischen Zwerchfellbewegung auf der erkrankten Seite, wodurch die thorakale Volumenzunahme und die Luftinsufflation behindert werden. Die Pathologie verstärkt sich insbesondere beim liegenden und beim sitzenden Patienten. Dagegen führt das Tiefertreten der Bauchorgane aufgrund der Schwerkraft beim stehenden Patienten zu einer Abminderung des Effektes [8].

Diagnostik

An erster Stelle bei der Diagnostik des Zwerchfellhochstands stehen Anamnese und körperliche Untersuchung: Klassischerweise berichten die Patienten über eine Verschlechterung der Dyspnoe beim Sitzen oder Liegen, beim Vornüberbeugen (Bendopnoe) oder beim Schwimmen (Neropnoe), da in diesen Positionen zusätzlicher Druck von abdominal auf das Zwerchfell ausgeübt wird [9-11]. In dem nachstehend berichteten Patientenkollektiv reichten die Beschwerden von Belastungsdyspnoe bis hin zu einer Sprechdyspnoe nach wenigen Worten. Bis zu 50 % der Patienten mit einem gesicherten einseitigen Zwerchfellhochstand sind hingegen asymptomatisch [12].

In der sonografischen Untersuchung kann eine verminderte Atemexkursion des Zwerchfells von < 10 mm einen Hinweis auf eine Zwerchfelldysfunktion darstellen [13]. Zusätzlich kann eine Abnahme der Zwerchfelldicke als Zeichen der Muskelatrophie dargestellt werden, die im Seitenvergleich eine Zwerchfellparese bestätigen kann [14].

Die funktionellen Einschränkungen des Zwerchfellhochstandes können mittels unterschiedlicher Untersuchungen objektiviert werden: In der Blutgasanalyse (BGA) reicht das Befundspektrum von Normalbefund bis zu einer hypoxischen und/oder hyperkapnischen respiratorischen Insuffizienz. In der Spirometrie zeigt sich eine unterschiedlich stark ausgeprägte restriktive Ventilationsstörung. Mit zunehmender Funktionsstörung des Zwerchfells vergrößert sich hierbei der Unterschied der gemessenen Vitalkapazität zwischen dem liegenden und dem sitzenden Patienten (Abbildung 1) [5].

Therapieoptionen

Zur Therapie der Zwerchfelldysfunktion kommen mehrere konservative Therapieansätze und die operative Zwerchfellraffung zum Einsatz.

Mit Hilfe des inspiratorischen Atemmuskeltrainings (IMT) wird eine kompensatorische Stärkung der Atemhilfsmuskulatur versucht, um eine funktionelle Verbesserung des Patienten herbeizuführen.

Für das IMT sind drei Trainingsmethoden etabliert: 1) Resistive Load, 2) Threshold Load und 3) Normokapnische Hyperpnoe [16]. Die Evidenz für die Anwendung des IMT für den unilateralen Zwerchfellhochstand ist gering. IMT kann jedoch helfen, die Dyspnoe zu lindern [17].

Bei einer bereits eingetretenen chronischen respiratorischen Insuffizienz stehen die Langzeit-Sauerstofftherapie (LTOT) und die Langzeitbeatmung zur Verfügung. Grundsätzlich führen Erkrankungen der Atempumpe zu einer ventilatorischen (hyperkapnischen) Insuffizienz, die durch den gestörten Transport der Atemgase bedingt ist. Therapeutisch ist deshalb eine Steigerung der Ventilation durch künstliche Beatmung (nichtinvasiv oder invasiv) der LTOT vorzuziehen [18]. Entsprechend wird die unilaterale Phrenicusparese in der S3-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie als Indikation zur nichtinvasiven Beatmung (NIV) aufgelistet: Bei stabiler chronischer hyperkapnischer Insuffizienz sollte primär eine Langzeit-NIV angeboten werden [19].

Auch eine Langzeit-Sauerstofftherapie kann bei Patienten mit hypoxämischer respiratorischer Insuffizienz durch eine Zwerchfelldysfunktion indiziert sein [18]. Die Hypoventilation wird durch die LTOT jedoch nicht verbessert, sodass das Risiko einer insbesondere nächtlichen Hyperkapnie besteht [5].
Zwerchfellschrittmacher sind eine Therapieoption bei Patienten mit zentralen Phrenicusschädigungen z. B. durch Rückenmarkläsionen. Voraussetzung für die Wirksamkeit dieser Implantate sind ein intakter Nervus phrenicus sowie ein funktionsfähiger Zwerchfellmuskel. Eine Implantation eines solchen Schrittmachers bei Verletzung des peripheren Nervus phrenicus ist daher nicht sinnvoll [19].

Als Alternative zur Langzeit-NIV wurde die operative Zwerchfellraffung etabliert. Das Ziel dieser Operation ist eine Wiederherstellung der Zwerchfellspannung mit Fixierung des Zwerchfells in Inspirationsstellung. Durch die Wiederherstellung der Zwerchfellspannung wird die paradoxe Bewegung reduziert. Dies ermöglicht über die Brustwand- und Atemhilfsmuskulatur den Aufbau eines höheren pleuralen Unterdruckes auf der erkrankten Seite, der die Lungenexpansion verbessert. Dies führt bei dem Patienten zu einer Reduktion der Atemarbeit mit einem verbesserten Ventilations-Perfusions-Verhältnis.

Für die operative Zwerchfellraffung wurden eine Vielzahl von chirurgischen Zugangsstrategien beschrieben: transabdominell offen, laparoskopisch, transthorakal offen, thorakoskopisch und robotisch transabdominell sowie transthorakal. Das bestdokumentierte Verfahren ist gegenwärtig noch die Thorakotomie. Dank der voranschreitenden Minimalisierung der OP-Verfahren in der Thoraxchirurgie dominieren heutzutage minimalinvasive Operationstechniken. Deren Ergebnisse, bezogen auf Rezidive und Komplikationen, sind mit den offenen Verfahren gleichwertig [4, 20]. Die Patienten profitieren bei der minimalinvasiven Chirurgie jedoch von geringeren postoperativen Schmerzen und einem deutlich verkürzten Krankenhausaufenthalt [21, 22]. Die operative Zwerchfellraffung bewirkt unmittelbar sowie auch langfristig eine signifikante Verbesserung der Lungenfunktionsparameter mit deutlicher Symptombesserung bei niedriger Behandlungsmorbidität und -mortalität [4, 20, 23].

Aktuell wird bundes- und weltweit eine Zunahme an roboterassistierten Zwerchfellraffungen verzeichnet [20]. Dieses Verfahren verbindet die guten funktionellen Ergebnisse der offenen Zwerchfellraffung mit den Vorteilen der minimalinvasiven roboterassistierten Thorakoskopie (RATS). Aus operationstechnischer Sicht sind insbesondere die dreidimensionale Sicht des Operateurs, die abwinkelbaren Instrumente mit multiplen Freiheitsgraden für komplexe Bewegungen und der Kapnothorax (CO2-Insufflation in die Pleurahöhle, u. a. um das Zwerchfell tiefertreten zu lassen) bei der Zwerchfellraffung von Vorteil [24].

Eigene Ergebnisse

Studiendesign
Die am Universitätsklinikum Magdeburg zwischen 2023 und 2025 behandelten Patienten wurden in einer retrospektiven Fallserie ausgewertet. In die Analyse eingeschlossen wurden Patienten mit symptomatischem Zwerchfellhochstand, die elektiv mittels RATS-Zwerchfellraffung operiert wurden. Die erhobenen Daten umfassten die erste ambulante Untersuchung, den Krankenhausaufenthalt und eine Nachuntersuchung innerhalb von 4 – 11 Wochen. Der symptomatische Zwerchfellhochstand wurde anhand von Anamnese, klinischer Untersuchung und Bildgebung diagnostiziert. Andere thorakale, abdominelle oder systemische Pathologien als Ursache des Zwerchfellhochstandes wurden ausgeschlossen. Bezüglich der Patientencharakteristika wurden das Geschlecht, das Alter zum OP-Zeitpunkt, der BMI sowie, soweit möglich, Lungenfunktionsparameter (VC MAX, FEV1 und FEV1/FVC) peri- und postoperativ erhoben. Des Weiteren wurden Komplikationen nach Clavien-Dindo Grad ≥ III
erfasst [25].

Diagnostik
Die Diagnostik bestand aus einer gründlichen Anamnese mit körperlicher Untersuchung. Letztere umfasste eine Beurteilung der Dyspnoe in Ruhe und Belastung sowie in den Positionen: stehend, liegend und vornübergebeugt. Die Wertung der Dyspnoe erfolgte im klinischen Gesamtkontext und beinhaltete keine Stadienangaben. Alle Patienten erhielten präoperativ eine Röntgenaufnahme des Thorax und eine Computertomographie, um die Diagnose zu bestätigen respektive andere Pathologien auszuschließen (Abbildung 2, Seite 24). Die Lungenfunktion wurde mittels Bodyplethysmographie quantifiziert. Zur Nachuntersuchung wurden die Anamnese, die körperliche Untersuchung und die Funktionsdiagnostik wiederholt.

Operationstechnik
Die Patienten werden in Seitenlagerung gelagert, erhalten eine balancierte Narkose und werden mittels linksläufigem Doppellumentubus zur Einlungenventilation der Lunge auf der gesunden Zwerchfellseite versorgt.

Alle Operationen werden mit der Da Vinci XI OP-Plattform (Intuitive Surgical, Sunnyvale/CA, USA) durchgeführt. Die Trokarpositionen orientieren sich am Schulterblatt. Der 8-mm-Optiktrokar wird ventral der Skapulaspitze eingebracht. Über diesen wird ein Kapnothorax von 8 – 10 mmHg instilliert, wodurch sich das relaxierte geschädigte Zwerchfell absenkt. Unter Sicht werden dann je ein 8-mm-Arbeitstrokar ca. 10 cm weiter ventral im gleichen Intercostalraum (ICR) in der vorderen Axillarlinie und auf gleicher Höhe retroskapulär eingebracht. Ein 12-mm-Assistententrokar wird im gleichen ICR epiphrenisch am Rippenbogen platziert (Abbildung 3, S. 25). Genutzt werden eine 0°-Optik, der SutureCut-Nadelhalter und die Cadière-Fasszange. Das Zwerchfell wird mit multiplen Ethibond 0 SH (Johnson & Johnson MedTech, NJ, USA) U-Nähten gerafft, die an beiden Enden filzverstärkt sind. Die Nahtrichtung verläuft – von lateral beginnend – nach zentral (Abbildung 4).

Ergebnisse

Insgesamt wurden 11 Patienten im Untersuchungszeitraum mittels einer roboterassistierten Zwerchfellraffung versorgt. Das mediane Alter betrug zum Zeitpunkt der Operation 66,0 ± 5,0 Jahre. 5 Patienten sind weiblich (45 %) und 6 Patienten sind männlich (55 %). In der Kohorte liegt der mediane BMI bei 30,2 ± 4,6 kg/m², wobei die Mehrheit nach WHO-Definition (55 %) adipös ist, 18 % übergewichtig, 27 % normalgewichtig und keiner ist untergewichtig.

Vier Operationen erfolgten auf der rechten Seite (36 %) und sieben auf der linken Seite (63 %). Eine Patientin entwickelte postoperativ trotz medikamentöser Thromboseprophylaxe mit Heparin eine Lungenarterienembolie und musste intensivmedizinisch betreut werden (Clavien-Dindo Grad IVa). Weitere relevante perioperative Komplikationen traten nicht auf. Die Operation führte postoperativ zu einer deutlichen klinischen Besserung der Dyspnoe: In der direkten postoperativen Phase gaben 10 von 11 Patienten (91 %) eine symptomatische Besserung ihrer Luftnot an.
In der ambulanten Befundkontrolle nach 1 – 3 Mona-
ten gaben noch 9 von 11 Patienten (82 %) eine deutliche Besserung der Dyspnoe an (Tabelle 1). Die for-
cierte Einsekunden-Exspirationskapazität als Parameter für die Lungenfunktion verbessert sich im Median um 0,25 l (Mittelwert 0,27 l). Dies entspricht im einseitigen T-Test einer signifikanten Verbesserung der Lungenfunktion durch die Zwerchfellraffung (p=0,048), die sich im nicht-parametrischen Wilcoxon-Test nicht bestätigen lässt (p=0,1). Sogar die Patientin mit der perioperativen Lungenarterienembolie gab eine symptomatische Besserung der Luftnot an.
Eine Patientin mit multiplen kardialen Vorerkrankungen klagte dagegen postoperativ über eine anhaltende Dyspnoe, die von der präoperativen Dyspnoe bei manifestem Zwerchfellhochstand nicht zu unterscheiden war. Die postoperative 30-Tage-Mortalität betrug 0 % und die 30-Tage-Morbidität betrug 9,1 %.

Zusammenfassung

Die operative Zwerchfellraffung reduziert die paradoxe Beweglichkeit eines gelähmten Hemizwerchfells. Obwohl sie die physiologische Zwerchfellbeweglichkeit nicht wiederherstellt, verbessert die Zwerchfellraffung die Lungenreexpansion und minimiert die paradoxe Zwerchfellbewegung auf der erkrankten Seite und verbessert so die Lungenfunktion des Patienten [20]. In der Literatur und in der eigenen Serie konnte gezeigt werden, dass eine Zwerchfellraffung die Dyspnoe der betroffenen Patienten signifikant reduzieren kann [4, 20, 23].

Patienten mit Zwerchfellparalyse haben eine restriktive Ventilationsstörung, die durch Reduktionen sowohl des FEV1 als auch des FVC gekennzeichnet ist. Die Messungen werden häufig als Verlaufsparameter verwendet [26, 27]. Dennoch haben Berichte ergeben, dass das Ausmaß der Funktionsreduktion nicht immer mit der Schwere der Symptome korreliert. So wurde beschrieben, dass die Dyspnoe nach stattgehabter COVID-19-Infektion nur unzureichend durch Lungenfunktionsuntersuchungen quantifiziert werden kann [28].

Aus der Adipositas-Forschung ist bekannt, dass Lungenfunktionsparameter die mechanischen Auswirkungen der Adipositas auf die Atemmechanik ebenfalls nur eingeschränkt abbilden [29, 30]. Im eigenen Kollektiv wird die FEV1 postoperativ im Median um 250 ml verbessert. Aufgrund der kleinen Stichgruppe sind die Veränderungen nicht sicher als signifikant zu werten. Da die subjektive klinische Besserung der Dyspnoe nicht immer durch einen Anstieg der FEV1 abgebildet wird [28 – 30], sollten zukünftig Parameter wie die Veränderung der FEV1 im Sitzen/Liegen präoperativ und postoperativ untersucht werden. Im Kontext anderer Erkrankungen des Atmungssystems wurde die mediane Verbesserung der FEV1 bereits als relevanter klinischer Parameter etabliert. Beispielsweise konnte dies für die interventionelle und chirurgische Lungenvolumenreduktion (LVR) bei der Therapie des schweren Lungenemphysems gezeigt werden (chirurgische LVR 187,2 ml, endobronchiale Ventile 111,8 ml und endobronchiale Coils 74,1 ml) [31]. Eine Metaanalyse zur medikamentösen Therapie der COPD zeigt mit 77-143 ml eine ähnliche Verbesserung der FEV1 durch die Therapie verglichen mit Placebos [32].
Das Risiko für Morbidität und Mortalität nach einer Zwerchfellraffung ist gering [3, 4, 20, 33]. In der Patientengruppe trat lediglich bei einer Patientin eine relevante, aber passagere Komplikation auf.

Die zunehmende Nutzung minimalinvasiver Operations-Techniken reduziert die Schmerzbelastung der Patienten und verkürzt Krankenhausaufenthalte [4, 20 – 22]. Der Einsatz des robotergestützten Systems mit seinen Endo‑Wrist‑Instrumenten und der stereoskopischen Sicht erleichtert dem Operateur das Nähen. Aus Klinikträger-Sicht nachteilig ist die Erhöhung der Behandlungskosten durch den Einsatz der Roboter-Operationssysteme. So deckt die entsprechende DRG der RATS Zwerchfellraffung mit ca. 6.500 € die entstehenden Kosten knapp ab. Allerdings steht dem gegenüber eine gesamtgesellschaftliche Kostenersparnis insbesondere bei präoperativ auf eine LTOT- oder NIV-Therapie angewiesene Patienten.

Zusammenfassend ist die robotergestützte Zwerchfellraffung ein sicheres und effektives Verfahren. Patienten mit einem unilateralen Zwerchfellhochstand und relevanter Symptomatik profitieren von der Operation durch eine Verbesserung der Lungenfunktion [33] und stärker noch durch eine Reduktion der Dyspnoe-Symptomatik [23]. Für die Indikationsstellung sollten die Patienten chirurgisch vorgestellt werden.

Erklärung zu Interessenkonflikten: Die Autoren geben an, dass keine Interessenkonflikte bestehen.